1 病例资料
患者男，46岁，因持续寒战、烦躁、面色苍白、紫绀1 小时来院就诊。实验室检查血常规管与血流变管均出现快速凝集和溶血，生化与免疫管均未出现溶血，试管内血液表现为黄褐色液体内呈簇状分布凝血块，呈明显细小颗粒状凝集，血细胞检测困难，血生化及免疫数据不详。常规检查腹部X 线及CT均未见明显异常。急诊床旁超声检查肝脏、胆囊、胰腺、脾脏及双肾均未见明显器质性改变，仅发现门静脉内血流速度减慢，透声差，可见弥漫点状回声缓慢流动。我院未能明确诊断，迅速转院，后抢救无效身亡，确诊为冷凝集素综合征。
2 讨论
冷凝集素综合征是自身免疫性溶血性贫血的一种类型，本质为血液中红细胞破坏增加及冷凝集素效价升高，这也是临床诊断冷凝集素综合征一条特殊的重要线索[1-2].本病有三种情况： 急性型、亚急性型及其它原因不明的特发性冷凝集素病。急性型冷凝集素综合征常见于某些病毒性疾患，如传染性单核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等，特别是非典型性肺炎，冷凝集素滴度高达1:6.4 万，常表现为蛋白尿、寒战、高热、肾功能衰竭等，严重者可有耳廓、鼻尖、指（趾） 端发绀，甚至冻疮。原因是红细胞急性大量溶血，血液中红细胞显着减少，组织缺氧，以及冷凝集素滴度的特殊作用，在体表末梢部位出现紫绀现象。本例患者实验室检查时血液呈明显细小颗粒状凝集，出现寒战、面色苍白，紫绀、烦躁等症状。
实验室检查对本病诊断具有显着意义，尽管患有冷凝集素综合征时可导致血细胞计数、血常规检测多项参数失真，血型鉴定、交叉配血困难[3-5],但实验室检查仍有一些特征性表现。①有溶血证据。血红蛋白减低，网织红细胞增高，血黄疽指数增高，凡登白试验间接阳性，血胆红质及游离血红蛋白增高，尿胆原增高。②冷凝集素效价增高。虽然正常人血清都有低滴度的冷凝集素存在，但不高于16[6].4℃冷凝集素效价<1:32, 当温度>20℃时即失去活性， 常温下不被红细胞抗原吸附， 所以，正常人不会发生溶血现象。多数冷凝集素综合征患者冷凝集素效价高低与溶血程度呈正相关， 一般冷凝集素1:1000 以上即可引起溶血[7].
冷凝集素综合征无明显诱因时，X线、CT、超声检查常常无明显器质性改变。本例患者超声检查时发现门静脉内血流速度减慢，透声差，可见弥漫点状回声缓慢流动，这种似血栓前状态改变是冷凝集素综合征特异性的表现[8].门静脉解剖结构比较特殊，其两端均为毛细静脉血管，富含营养的静脉血汇聚于门静脉，经肝脏代谢解毒回流至肝静脉。门静脉内出现类似血栓前状态可能是血细胞溶血导致，大量破坏的红细胞凝集成簇，致使超声反射及散射波增多，血流速度降低可能与凝集成簇的红细胞导致后负荷增高有关。冷凝集素综合征非局部血液改变，推测其它静脉血管亦有类似改变。当发现门静脉有上述表现时，建议观察四肢静脉血管有无类似改变。门静脉的这种改变应与门静脉血栓、癌栓相鉴别，四肢静脉血管改变与血栓前高凝状态相鉴别[9-10].
虽然超声检查发现门静脉回声及血流速度异常不能提示冷凝集素综合征，仍需紧密结合临床表现及实验室检查予以确诊，但应注意，门静脉血流的这种异常超声改变可为临床医生得出正确诊断提供有利支持。
【参考文献】
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陈静， 钟晓燕， 叶云霞。 红细胞溶血及冷凝集素导致血常规检测困难1例[J].中国疗养医学，2012,21（7）：657.
王佳。 冷凝集素对血型鉴定和交叉配血的干扰及处理方法[J].中国实用医药，2013,8（12）：19.
郑杰。 自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗[J]. 中国社区医师（医学专业），2011,9（13）：4.
