免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocy-topenic purpura,ITP），是临床出血性疾病之一，系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病，以抗血小板自身抗体出现为特征[1].其发病原因是患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体。自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板寿命缩短、破坏增加与血小板数量减少[2].多数 ITP 为特发，部分继发于自身免疫性疾病，尤其是未定型结缔组织病。未定型结缔组织病属自身免疫性疾病，病变累及多个系统，临床个体差异甚大[3].笔者采用中西医结合治疗未定型结缔组织病并免疫性血小板减少性紫癜 1 例，疗效满意，现报道如下。
1 病例介绍
患者女，23 岁，职员。2014 年 4 月 30 日，因“四肢皮肤瘀斑，腹泻”,入住泉州某三甲医院。查血常规示 WBC 7.14 ×109/L,NE 4.64 ×109/L,HGB 118g/L,PLT 17×109/L;ANA 谱：抗核抗体核型斑点型，阳性1:1000 以上；2014 年 5 月 9 日骨髓穿刺细胞学检查：三系增生伴颗粒型巨核细胞比例增高骨髓象。诊断：未定型结缔组织病并血小板减少性紫癜。该院给予“甲基强的松龙片 60mg,1 天 1 次，口服；止血敏、VitK1 等对症处理。2014 年 5 月 20 日患者血常规示血小板 248×109/L,予减量”甲基强的松龙 40mg,1 天1 次，口服“出院，并该院门诊复诊。2014 年 6 月 3日，门诊复查血常规示 PLT 288×109/L,门诊以小剂量强的松龙减量维持并随访。
当年 8 月份患者去水库游泳后，突发双眼红肿，四肢散在瘀斑，牙龈出血，神疲乏力等。逐到该院门诊复查血常规示：WBC 12.2×109/L,PLT 17×109/L.门诊经对症处理 3 周，复查血常规：WBC 7.6×109/L,PLT 51×109/L.随后门诊激素维持 4 周复查血小板维持 51×109/L,停强的松龙 2 周后，血小板下降至 30×109/L 左右。该院医生建议，予以糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗方案，但患者及家属考虑毒副作用大，不愿接受，逐于 11 月转到本门诊寻求中西医结合治疗。刻诊：神疲乏力，肢倦，头晕，面色稍白，四肢散在瘀斑，偶有咳嗽和低烧，牙龈时有出血，月经量较前增多，色淡，质稀，纳可，小便稍黄，大便可，舌质淡少苔，脉细弱。体检见四肢皮肤可见散在瘀斑，3~4cm 大小，未高出皮面，压之不腿色。未见其他异常。2014 年 11 月 1 日血常规 WBC 5.41×109/L,NE2.75×109/L,HGB 116g/L,PLT 51.0×109/L,MPV 11.8fL,PDW67.4%;结合病史、体征及此前免疫学和骨髓细胞学检查，诊断：未定型结缔组织病并免疫性血小板减少性紫癜。
拟中西医结合治疗：①即停服强的松龙片；②参脉注射液和黄芪注射液各 50mL,分别加入5%葡萄糖水注 200mL 中静脉滴注，1 天 1 次，每个月应用 7 天；③中医辨证论治，辨证气血双虚、内有郁热，治拟益气补血、养阴清热，方以归脾汤加减：党参 20g,炒白术 15g,茯苓、黄芪各 20g,当归（去尾）10g,柴胡 6g,枳壳 10g,白芍 15g,麦冬、丹皮、泽泻各10g,白茅根 15g,炙甘草 6g,7 剂，2014 年 11 月 24日复查血常规：WBC 5.66×109/L,HGB 120g/L,PLT47.0×109/L,MPV 11.9fL,PDW 56.6fl.继续以归脾汤加减，益气补血、宁络止血，加仙鹤草、丹皮、炒蒲黄、紫草各 10g,7 剂。患者自感神疲乏力，四肢散在瘀斑，肢倦情况改善，食纳调，二便可。
2014 年 12 月 22日 复 查 血 常 规 WBC 5.98×109/L,HGB 132g/L,PLT47.0×109/L,MPV 11.4fL,PDW 43.8fl. 鉴于患者精神好，神疲乏力、肢倦改善，月经经量适中，面色润泽，无发热与咳嗽，调整治疗方案：予停用参脉注射液和黄芪注射液；因患者仍有四肢散在瘀斑，肢倦，乏力，PLT 47.0×109/L,予加用口服帕夫林白芍总苷胶囊 1次 2 粒，1 天 3 次，口服，每月连服 14 天，连服 3 个月；咖啡酸片 1 次 2 粒，1 天 3 次，口服，每月连服 14天，连服 3 个月；继续以归脾汤加减，益气补血、健脾养血，加阿胶（烊化）10g,女贞子、补骨脂、仙灵脾各15g,7 剂 .2015 年 1 月 20 日 复 查 血 常 规 :WBC5.31 ×109/L,HGB 123g/L,PLT 70.0×109/L,MPV 12.4fL,PDW 54.7fl.患者余症明显好转，继续口服帕夫林和咖啡酸片各 14 天。再以归脾汤辨证论治，法以益气补血、补益肝肾，加熟地、女贞子、仙灵脾、补骨脂各15g.7 剂。2015 年 3 月 6 日复查血常规：PLT 101.0×109/L,MPV 11.2fL,PDW 56.8fl.血小板明显上升，继续以上治疗方案。2015 年 4 月 2 日血常规 PLT134.0 ×109/L,MPV 11.4fL,PDW 57.2fl,PCT 0.15% .
血小板计数恢复正常，予停药。患者精神状态好，脸色红润，无神疲乏力，无肢倦，食纳好，四肢未见散在瘀斑，无发热及咳嗽，舌淡红苔薄白，脉象平和有力。
2015 年 5 月 11 日 复 查 血 常 规 5.53 ×109/L,HGB110.0g/L,PLT 156.0×109/L,MPV 10.5fL,PDW 12.1fl;抗核抗体 1.49（+）s/co（参考区间 0~1.0）（ELIS 方法），与治疗前检查结果相比较明显下降。
2 讨 论
ITP 是由机体免疫系统功能紊乱引起血小板破坏增加而致数目减少的自身免疫性出血性疾病，近年研究发现，ITP 是一种异质性疾病，其发病机制既包括体液免疫的紊乱，也包括细胞免疫的失调。自身免疫性是未定型结缔组织病发病基础，其发病可能与环境因素遗传基础等相关，抗核抗体（ANA）是结缔组织病筛选试验，ANA 滴度高达 1:80 或以上者须考虑结缔组织病变[3].ITP 临床治疗药物首选糖皮质激素。其它治疗如免疫抑制剂治、脾切除、促血小板生成素、外周造血干细胞移植等治疗，但疗效并不理想，也易出现激素依赖与停药后复发，免疫抑制剂存在毒副作用，患者不愿接受。
中医无”未定型结缔组织病并免疫性血小板减少性紫癜“病名，但其相关症状及体征应归属”血证（紫斑）“、”虚劳“等范畴。凡血液不循常道，或上溢于口鼻诸窍，或下泄于前后二阴，或渗出于肌肤所形成的疾患，统称为血证。常见病因：感受外邪，情志过极，饮食不节，劳倦过度，久病等。血证基本病机可归纳为火热熏灼、迫血妄行及气虚不摄、血溢脉外；病变过程中，实证可向虚证转化。《血证论》为血证专着，对各种出血的病因、病理及辨证论治都有精辟论述，并提出了”止血，消瘀，宁血，补虚“四法”乃通治血证之大纲“[4].
