成人型多囊肾是一种常染色体显性遗传病 , 具有较高的外显率 , 通常情况下患者在出生后已存在病变 , 但大部分患者症状出现时年龄为 40~50 岁左右 , 倘若患者年龄≥ 80 岁则往往会 100% 外显 , 因此属于临床常见疾病[1].本病多合并肾外多器官囊肿 , 包括肝脏、松果体、肺脏、脾脏、精囊以及胰腺等。现阶段临床大多采取影像学手段辅助诊断 , 其中超声诊断的应用较为广泛。本文观察并分析超声技术在成人型多囊肾临床诊断中的应用价值 , 为临床医师诊治提供帮助。现报告如下。
1资料与方法
1. 1一般资料 选取 2013 年 2 月 ~2014 年 2 月来本院就诊的 32 例成人型多囊肾疑似患者纳入本次研究 , 其中男 17 例 ,女 15 例 ;初诊年龄 26~59 岁 , 平均年龄 （52.6±2.8） 岁 ;患者均以体检、高血压、腹部包块、肾功能不全、血尿以及腰痛等原因就诊 , 回顾性分析其影像学资料。
1. 2方法 本次检测用飞利浦 IU22 超声诊断仪 , 探头为凸阵型 , 扫描频率为 3.5~5 MHz, 首先引导患者取常规仰卧位以及侧卧位 , 依次沿纵向、斜向以及横向对患者肾脏行多切面扫查。
2结果
32 例患者超声扫查结果共同特征表现患者双肾体积增大 , 最大者双侧肾脏下缘已触及双侧髂窝内 , 表现为不规则形态 , 基本已占据整个腹腔 , 肾实质内囊性无回声区较多 ,囊肿分布呈弥漫性 , 囊肿直径较大者约为 20 cm, 肾盂不分离 , 扫查未见正常肾实质回声。本组中 1 例患者合并囊肿感染 , 但以多囊肾囊内出血而误诊 , 超声诊断特征表现为囊肿较大且充满絮状、细弱回声 , 囊肿壁具有较高的张力。后经由超声定位支持穿刺 , 抽取 2 ml 淡黄色脓液。另有重度肾积水 1 例以多囊肾误诊 , 7 d 后复查超声检测结果提示双侧肾脏囊肿彼此连通 , 且肾盂分离 , 与各囊肿相互交通 , 输尿管扩张并探及结石 , 遂采取逆行肾盂造影检查和手术病理检查证实。另有 2 例患者诊断疑似属多囊肾 , 结合囊肿穿刺抽吸、家族病史分析和超声扫查下囊肿数目变化 , 经 1 年随访观察最终确诊 1 例属多囊肾；另 1 例经 MRI 诊断属多发性肾囊肿。
本次检测诊断准确率为 93.8%（30/32）。
3讨论
多囊肾属于一种肾囊性病变 , 其作为遗传性疾病通常分为婴儿型以及成人型两种 , 其中成人型多囊肾通常又叫做肝肾多囊性疾病或者染色体显性遗传性多囊肾 , 后者则又名染色体隐性遗传性多囊肾。临床上成人型多囊肾发病率相对较高[2].
本次研究中 2 例误诊 , 确诊率为 93.8%, 与夏黎明等[3]报道相符。入组患者多囊肾声像典型特征包括 :①患者双肾体积增大较为明显 , 其中 9 例双侧肾脏下缘已触及双侧髂窝内 , 而内侧缘则可达脊柱旁 ;②患者双肾实质回声均有异常表现 , 肾实质区域内可见形态各异、大小不等的囊性暗区 ,囊腔彼此间互不通联 ;③肾体积增大较为明显、囊肿生长偏向于肾外的多囊肾大多具有不光整肾包膜 , 表现为波浪状 ,兼有凹凸不平 ;④肾盂、肾盏彼此相连 , 互不分离 , 肾窦受压变形 ;⑤少数患者多囊肾囊内有钙盐沉积或者尿酸盐小结晶可见。
合并感染或者出血的多囊肾 , 超声检测结果提示为双侧或一侧肾囊内可见絮状不规则回声与细弱回声沉积[4].因此应结合临床表现做出鉴别性诊断 , 合并感染的多囊肾患者多伴有高热寒战 , 腰痛症状较为明显 , 且合并尿路刺激征 , 白细胞计数增高 , 常无血尿但可见脓尿 ;合并出血的多囊肾患者并无高热寒战以及尿路刺激征 , 腰痛症状并不明显 , 且体温与白细胞计数均处于正常状态 , 有血尿但无脓尿[5].但通常来说基于超声定位进行穿刺是最好的鉴别诊断方法 ;本次研究中 1 例患者误诊就在于此 , 后经超声定位穿刺抽取脓液。
非典型性多囊肾影像学特征表现包括如下 :①双肾体积增大少许或仍保持正常状态 ;②肾实质内可见数个囊性暗区聚集或呈散在分布 , 彼此并不相通 , 且有部分"实质"回声可见 ;③具有光整的肾包膜 , 向肾外生长的部分肾内囊肿肾包膜表现为凹凸不平 ;④肾盂肾盏均保持正常形态 , 肾窦未见受压[6].对于非典型性多囊肾患者 , 临床应询问患者是否有多囊肾家族史、多囊肝、脾、胰等 , 以展开综合分析。若实际情况需要则应告知患者定期回院复查 , 随访对于此类患者尤为重要。此外临床还应注意非典型性多囊肾影像学特征与重度肾积水、多发性囊肾肿以及肾结核等疾病的鉴别诊断。
一般情况下重度肾积水发病多在单侧 , 仅有少部分患者表现为双侧肾体积增大 , 肾实质菲薄 , 或未探及肾实质回声 , 同时可见肾盏与肾盂呈花瓣状 , 且有不同程度分离 , 多个囊腔彼此连通 , 因此探查连接输尿管具有重要的意义[7, 8].本次研究中 , 1 例以重度肾积水误诊的患者首诊超声检测结果表现为患者双肾体积增大较为明显 , 双侧肾脏下缘已触及双侧髂窝内 , 扫查未见正常肾实质 , 肾脏区域可见液性暗区 , 其形态各异 , 大小不一 , 因此以多囊肾误诊。而超声复查提示双肾不同囊性暗区彼此连通 , 未见正常肾实质 , 仔细探查输尿管发现双侧输尿管均表现为上端扩张 , 且有直径 0.5~1.5 cm 大小的结石存在 , 遂询问既往病史 , 自述 2 个月内肾脏迅速增大 ,复诊确认双侧输尿管结石合并双肾重度积水 , 并由手术病理诊断结果证实。
综上所述 , 成人型多囊肾临床诊断中采用超声检查技术具有无创、便捷的特点 , 具有较高的可重复性 , 因此可视为首选方法。临床应重视不典型成人型多囊肾的鉴别诊断 , 并根据家族史定期开展复查 , 防止出现漏诊与误诊现象。
参考文献：
[1] 徐青 , 朱明 , 闫利霞 , 等 . 成人型多囊肾及并发症的 MSCT 诊断及优势 . 医学影像学杂志 , 2014, 24（3）：414-416.
[2] 陈俊雅 , 马京梅 , 杨慧霞 , 等 . 妊娠早期绒毛活检技术诊断胎儿成人型多囊肾病一例 . 中华围产医学杂志 , 2012, 15（10）：635.
[3] 夏黎明 , 邵剑波 . 婴儿型多囊肾的影像学诊断 . 中国医学影像技术 , 2000, 16（8）：674-675.
[4] 曹霞 . 超声对成人型多囊肾的诊断家系监测与分析 . 实用医学影像杂志 , 2013, 14（6）：474-475.
[5] 郑芸 , 杨贤卫 , 周鑫 , 等 . 婴儿型多囊肾的影像学诊断 . 罕少疾病杂志 , 2011, 18（2）：4-7.
[6] 张来 . 成人型多囊肾 149 例临床分析及探讨 . 中国中医药咨讯 ,2010, 2（34）：369-371.
