2013 年 8 月本院门诊收治了 1 例诊断为未分化结缔组织病的患儿,在院外西药治疗效果欠佳,经中医药治疗有明显好转,现总结如下。
1 病简介
患儿女,14 岁,因双下肢红斑半年就诊。半年前不明原因出现红斑,主要见于小腿伸侧面,稍隆起于皮面,数目 4 ~5 个,表面光滑,有轻度压痛。患者自行挤压,造成皮损,2周后皮损愈合,有色素沉着。之后反复在小腿其他部位发生红斑。患者一般情况尚好,无口眼干燥、口腔溃疡、脱发等。
体格检查: 小腿伸侧面发现多个结节性红斑,余无异常。院外诊治经过: 血、尿常规及肝肾功正常。红细胞沉降率和 C反应蛋白增高。抗核抗体 ( ANA) 阳性,抗 SSA 抗体阳性,类风湿因子阳性,其余自身抗体阴性。唇腺和唾液腺活检正常。皮损组织病理检查见真皮层血管周围有炎性细胞浸润。
结核菌素试验阴性。胸部 X 线检查未见心肺异常。心电图检查正常。诊断为未分化结缔组织病。给予大剂量泼尼松龙冲击疗法,患者发生消化道出血,无法耐受,遂转入本院。考虑到患者年幼,不宜长期给予激素及免疫抑制剂治疗,以中医辨证施治为主。患者症见: 面色无华,懒言,肢冷畏寒,皮肤暗沉,小腿皮损处紫暗。舌质暗,苔白腻,脉细涩。辨证为: 肾阳不足,痰瘀互结。治法: 温阳益气通脉,化痰行瘀。给予黄芪羊藿汤加减: 黄芪 30g,淫羊藿 15g,五味子6g,鹿茸 5g,制 天南星 ( 另包) 30g,三棱 10g,莪术 10g,当归 10g,白术 15g,党参 30g,茯苓 15g,干姜 10g,大枣30g,甘草 10g,生姜 5 片。3 剂 / d。1 周后自觉症状有所减轻,无新的红斑发生,2 周后皮损减轻,红细胞沉降率和 C反应蛋白恢复正常,ANA 滴度下降,仍在继续治疗中。
2 讨论
本例患者依据相关的症状体征、实验室检查及皮损组织病理学检查结果,诊断为未分化结缔组织病。LeRoy 等[1]在1980 年最先提出了未分化结缔组织病的概念,其定义是: 具有某些结缔组织病 ( connective tissue disease,CTD) 的临床表现,但不符合某一种特定结缔组织病的诊断标准,例如系统性红斑狼疮 ( SLE) 、类风湿关节炎 ( RA) 、舍格伦综合征( SS) 等。近年来对未分化结缔组织病的研究逐渐深入,现在遍认为未分化结缔组织病是一类临床表现及血清学表现均较少的全身性自身免疫病,总体预后相对较好[2]。
未分化结缔组织病患者的转归与分化没有准确的定论,该病有可能属于某一特定 CTD 的亚型,有可能是某种 CTD 的早期阶段,也有可能一直维持目前的状态。未分化结缔组织病的西医治疗一般以对症治疗为主,必要时给予少量激素或免疫抑制剂治疗,但应防止过度治疗[3]。
患者在院外的西药治疗不恰当地使用了大剂量的激素,造成严重的不良反应,对病情也没有明显的抑制。患者年幼,也不适合长期使用激素和免疫抑制剂,中医药在增强治疗效果、减少西药的不良反应及激素用量、改善症状体征、提高患者生活质量等方面均有很好的疗效。虽然患者目前尚未出现明显的关节肿痛、屈伸不利等症状,综合分析,仍可考虑为中医的 “痹证”,辨证为肾阳不足,痰瘀互结,治以温阳益气通脉,化痰行瘀,自觉症状减轻,临床免疫指标等好转。事实证明,通过恰当的中医辨证施治,的确有不错的临床效果。
参考文献
1 LeRoy EC,Maricq HR,Kahaleh MB. Undifferentiated connective tissuesyndromes [J]. Arthritis Rheum,1980,23 ( 3) : 341 - 343.
2 Mosca M, Tani C, Bombardieri S. Undifferentiated connective tissuediseases ( UCTD) : a new frontier for rheumatology [J]. Best Practice& Research Clinical Rheumatol,2007,21 ( 6) : 1011 - 1023.
3 闫文厅,赵广 . 未分化结缔组织病研究进展 [J]. 空军医学杂志,2011,27 ( 2) : 106 - 107.