肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)是一种少见的肺部良性肿瘤，由于其临床症状及影像学表现缺乏特异性，术前诊断准确率较低。本文回顾性分析文献资料PSH患者的X线及CT表现，旨在探讨PSH的影像学表现特征，特别是PSH少见的影像学表现，以防止漏误诊的发生。
1 数据与方法
1.1 临床资料 收集文献数据完整且经手术病理证实的PSH患者95例，其中男18例，女77例；年龄19～76岁。大部分患者无临床症状，62例经查体偶然发现，其余33例有胸闷、不适，咳嗽、咳痰，痰中带血丝、咯血、发热等症状。
1.2 检查方法 95例均作X线胸部正侧位片，21例仅接受胸部平扫，74例患者接受CT平扫和增强扫描。
2 结果
2.1 X线及CT表现 病灶多为孤立性、边缘光滑、境界清楚、密度均匀的结节或肿块，直径多小于3 cm；病灶大多位于肺的外围部，中下叶多见。增强扫描绝大多数病灶呈明显均匀强化，并持续强化。
2.2 不常见的影像学表现 病变多发1例；病变位于叶裂2例；病变巨大2例，最大直径达22 cm；分叶征23例，均为浅分叶；钙化13例；病灶囊变3例；空气新月征5例；晕征5例；贴边血管征7例；周围肺气肿2例；支气管内病变1例；肋骨切迹及破坏1例；短毛刺1例；增强扫描25例呈不均匀强化。
3 讨论
PSH由Liebow等于1956年首先报道，认为它是一种原发性血管增生并伴有继发性上皮增生的病变。1972年Hill等免疫组化及电镜观察，对血管来源提出质疑，遂称之为“所谓肺硬化性血管瘤”。目前多数学者认为PSH是一种来源于呼吸上皮细胞的肿瘤，在世界卫生组织与国际肺癌研究协会肺肿瘤分类中先后将其归为“瘤样病变”(1981)和“杂类肿瘤”(1999)。组织学分为4肿类型，即上皮型、乳头型、硬化型和出血型。
3.1 临床表现 无特异性表现。PSH多见于中年女性，常无临床症状，少数有咳嗽、咳痰、胸痛、痰中带血或咯血、发热及全身倦怠等症状。本组患者多为偶然发现，临床表现无特异性，女性发病率较高，可能与性激素有关，多数患者的雄激素受体与孕酮受体均为阳性。
3.2 典型的CT特征 PSH典型表现为孤立性边界清晰，密度均匀的肺结节或肿块，可略有浅分叶，无明显毛刺，增强扫描大部分强化明显。本组患者手术前大部分均能诊断为良性病变，部分病例结合增强扫描表现，考虑PSH可能性较大。
3.3 不常见的CT表现
3.3.1 多发 多发病例仅占4%。
3.3.2 位于叶裂 PSH多位于肺的外围部，中下叶多见，极少位于叶裂。
3.3.3 巨大 李智岗等报道2例巨大PSH，最大直径达22 cm。有文献报道PSH最大者可达36 cm。
3.3.4 分叶征 分叶征可能是由于瘤体内部分成分混杂，生长速度不均衡所致。
3.3.5 钙化 病变钙化无明显特异性，多数为点状，少数可为不规则斑片状，肿块钙化发生率较结节钙化发生率高。王建卫等、Chung等研究病例中钙化的发生率分别为11%、30%，PSH瘤内钙化有一定的发生率，钙化对CT确诊PSH有一定的价值。
3.3.6 囊性变 PSH可表现为囊性病变，但很少见，其形成原因可能是肿瘤大量或持续出血汇集，而邻近支气管阻塞，不能将血排出。
3.3.7 空气新月征 即在检查中在肿瘤边缘见新月状含气透亮区。发生机制可能为：①未分化肺泡间质细胞增生、透明样变包绕支气管，以致远程气腔扩大。②包膜与肿瘤收缩所致，尤其当肿瘤高度分化并伴有出血。③肿瘤周围出血并与支气管相沟通。④瘤周出血，肿瘤收缩。虽然此征象为PSH不常见表现，但为诊断本病提供了特征性征象，有助病灶的鉴别诊断。
3.3.8 病灶周围晕征 肿块周围毛玻璃样改变。Yoshida等研究认为这种毛玻璃样的改变源于局部的出血。
3.3.9 增强扫描 极少数病例中心结节不强化，周围斑片影有轻度强化，正是由于肿瘤的不同组成部分而造成的。Chung等报道，PSH强化峰值出现在57 s，40%病灶呈均匀强化，60%病灶呈不均匀强化，延迟5 min后呈均匀强化，增强的特点与病灶内血管瘤区、乳头区、硬化区、实变区所占的比例有关。史景云等分析PSH的CT增强是由其内的微血管密度决定的，直径小于3 cm的病灶由于病程短，血管密度高，呈明显均匀强化，大于3 cm的病灶由于在出血型结构中形成较大范围的实体型和硬化型结构，其内间质小血管闭塞、数量减少，因此呈不均匀强化。
3.3.10 贴边血管征 此为增强后PSH的一种征象，表现为PSH周边明显强化的点状血管影，考虑其产生的原因为PSH属于良性肿瘤，可推挤、压迫周围血管结构，从而产生聚拢、包绕等现象，是PSH比较有特征的征象。
3.3.11 病灶周围局限性肺气肿改变 病变周围肺气肿见于PSH，近年来有报道，其形成机制主要与瘤周出血及受压支气管的单向阀门效应有关，可视为提示PSH的线索。
3.3.12 纵隔及肺门淋巴结 PSH还可以表现为肺门、纵隔淋巴结转移，但无论是转移还是多中心病变，细胞不典型性明显，均不影响其预后。尹璐等报道23例中1例纵隔淋巴结增大同时伴有肺门淋巴结增大，病理结果证实均为反应性增生。
3.3.13 肋骨切迹和破坏 少数血管瘤可使肋骨发生压迫性破坏。
3.3.14 支气管内病变 吴坚等报道1例47岁女性患者，临床无症状，查体发现左下肺肿块，CT示病变突入左肺下叶支气管内生长，支气管扩张、阻塞，管壁未见增厚或破坏，病变远侧可见阻塞性炎症，增强扫描肿块呈显着不均匀强化，术前诊断为恶性富血供肿瘤性病变。术后大体标本示左肺下叶支气管断端3 cm处管腔内见一息肉样肿物，呈哑铃状，灰白色，质中，沿支气管生长的PSH十分罕见，可表现为周围型肺结节生长至段支气管内，也可表现为在叶、段支气管内生长，在诊断支气管内肿物时，应考虑到PSH的可能性。
3.4 鉴别诊断 PSH需与肺癌、错构瘤、结核结节鉴别。①肺癌：肺癌发病年龄偏大，临床多有胸痛、消瘦、血痰等症状。病灶本身多有细短毛刺、胸膜凹陷征等恶性征象，病灶内常见坏死液化区，增强扫描病灶多为不均匀强化，强化程度较轻，可伴有肺门、纵隔淋巴结转移或远处转移。②错构瘤是肺内最常见的良性肿瘤，可含有脂肪密度成分，钙化形态不一，可呈点状、弧线状、环状或典型的爆米花样改变，与含有明显钙化的PSH鉴别困难。但两者同属良性肿瘤，不影响治疗方案。③结核结节密度多不均匀，可有中心坏死、弥漫斑点状或层状钙化，有的可见边缘裂隙样空洞，病灶周围多可见卫星灶呈斑点状或条索状，近胸膜侧可见胸膜粘连，增强CT扫描示边缘性强化或不强化，可结合临床数据与PSH鉴别。
综上所述，由于临床表现无明显特异性，疾病的发现更多依赖于影像学检查。中年妇女肺部发现孤立性结节或肿块，边缘光整、境界清晰、密度均匀等良性结节表现，增强呈明显均匀强化，需考虑PSH的可能。但PSH还有其不常见的CT表现，包括：钙化、分叶征、空气新月征、晕征、贴边血管征、周围肺气肿、支气管内生长、囊性变、多发病灶和淋巴结增大等，在实际工作中见到这些表现应考虑到PSH的不常见表现的可能，防止漏误诊的发生。
