患者女性，55 岁，因右下腹不适 1 个月余来我院检查。疼痛于休息时或夜间出现，性质为胀痛，每次持续约 10 min后自行缓解，疼痛时伴出汗，食欲减退，无恶心呕吐，无发热。体格检查：右下腹于髂棘内侧可扪及一直径约 6.6 cm大小的质硬包块，深压痛，未见异常搏动。腹部超声提示：右髂动、静脉前上方可见一范围约 6.5 cm×5.8 cm×4.3 cm偏低回声团，边界尚清，形态欠规则，彩色多普勒检查周边及其内均可见血流信号，并记录到动脉样血流频谱（图 1）；右侧输尿管中上段受压、扩张并右肾积水。盆腔 CT 提示：右侧腹膜后髂血管分叉水平可见一软组织影，边缘毛糙，大小约 5.1 cm×4.4 cm×5.5 cm，密度尚均匀（图 2）；临近组织肌肉及右侧输尿管受压，受压迫的右侧输尿管上段及右肾盂扩张。患者入院后行腹膜后肿瘤切除术并送病理，送检标本灰红色球形肿物一个，大小约 7.5 cm×5.0 cm×4.5 cm，包膜完整，切面灰红灰黄色，质地细嫩。镜检：（腹膜后）多形性肉瘤，血管丰富，肿瘤细胞多数呈上皮样围绕血管排列（图3），病理性核分裂易见，肿瘤组织多数坏死。
免疫组化染色显示肿瘤细胞：CD68、上皮膜抗原部分阳性表达，结蛋白、SMA局部阳性表达，可溶性酸性蛋白（S-100）灶状阳性表达，波形蛋白（Vim）、肿瘤细胞相关蛋白（HMB45）、Melan A 阳性表达，CD117、细胞角蛋白、胎盘碱性磷酸酶、β 人绒毛膜促性腺激素、二聚体蛋白激素（in-hibin）、嗜铬素 A（CgA）、Syn 均为阴性表达。
结合临床及影像学检查，符合恶性血管周上皮样细胞肿瘤。
讨论 血管周上皮样细胞肿瘤（neoplasma with perivascular epithelioidcell differentiation，PEComas）是一种少见的由组织学和免疫表型上具有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶组织源性肿瘤，大部分为良性，极少见恶性，以中年人多见，尤其是女性患者。PEComas 家族中除了肺透明细胞“糖”瘤、淋巴管平滑肌瘤病及肾和肝血管平滑肌脂肪瘤外，还包括淋巴管平滑肌瘤（lymphangiomyoma）、皮肤透明细胞肌黑色素瘤（cutaneous clear cell myomelanocytic tumour）、镰状韧带及肝圆韧带的透明细胞肌黑色素瘤及未分类的肿瘤。PEComas 常发生于肾脏，其次为肝脏，胰腺、胃肠道、泌尿生殖道、腹膜及后腹膜、肺、乳腺等器官较均有报道。本例患者为腹膜后恶性 PEComas，较为少见。发生于腹膜后的 PEComas 文献记载 20 余例，患者的年龄范围在 34~73 岁，女性多见。临床症状往往缺乏特异性，多数患者无任何不适，只是自己偶然发现或体检时发现，少数肿瘤较大者，因压迫邻近器官组织，可出现一系列症状，如腹部不适、腹胀、腹痛、进食减少、尿频、下肢痛、下肢麻木，个别患者可表现为腰背部疼痛或伴血压升高。本例患者表现为腹部不适，以休息或夜间腹部胀痛明显；该肿瘤体积大，压迫周边邻近组织，导致同侧输尿管扩张、肾盂积水。
由于 PEComas 病例少见，其生物学行为还不确定，目前尚无统一的良恶性诊断标准。当前比较公认的是 Folpe等于 2005 年提出的良恶性分类标准，其中一点指出恶性PEComas 体积大，肿瘤最大径＞ 5 cm；良性 PEComas 最大径＜ 5 cm。本例超声及 CT 均显示肿瘤最大径＞ 5 cm，而超声测量值更接近肿瘤标本大小，同时超声检查有其灵活性、实时性、多切面成像及可重复性的优势，对肿瘤定位准确率较高，在定性诊断中能提供必要帮助，为手术方案的制订提供了重要依据，可作为首选影像学诊断方法。
超声图像表现为低回声包块，无明显包膜，彩色多普勒检查周边及其内均可见血流信号，并能记录到动脉样血流频谱。肿瘤体积较大者，常呈侵袭性，可发生复发和远处转移，在检查过程中应注意周边组织有否受压，体积较大者，还应观察肿瘤是否为浸润性生长，腹腔其他脏器有否转移。
超声检查中应与腹腔及腹膜后肿瘤相鉴别：
（1）腹膜转移癌：患者有明确的胃癌、结肠癌或卵巢癌病史，超声检查可发现这些原发肿瘤的声像图表现，同时可伴有腹腔积液。
（2）腹膜后脂肪肉瘤：大多数腹膜后脂肪肉瘤为原发性，少有恶变，多无临床症状。超声表现为瘤体巨大，边界清晰，内部回声呈低至中等回声，不均质，常合并出血、坏死囊变，呈现大片不规则无回声区，并伴有钙化。对于PEComas，目前主要采用手术切除，恶性PEComas除外科手术外，放射治疗和化学治疗效果不佳。本例患者术后恢复良好，未行进一步治疗，目前仍在随访中。总之，PEComas 作为一种少见的分化不确定的间叶源性肿瘤，临床较为少见，将影像学及病理学方法相结合，能够为临床诊断、治疗提供有力依据。
参考文献：
1． Folpe AL. World health organization classification of tumours.Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone[J]. Lyon:IARC Press, 2002: 221-222.
2． 景洪标 , 邰艳红 , 李慧 , 等 . 子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理学观察 [J]. 临床与实验病理学杂志 , 2008, 24(5): 634-635.
