颈动脉海绵窦瘘(carotidcavernousfistula，CCF)是指颈内动脉海绵窦段或其分支破裂，与海绵窦之间形成异常的动静脉沟通的一种较常见的神经眼科综合征。其中外伤性颈动脉海绵窦约占75%～85%，近年其发病率随车祸、外伤的增多呈上升趋势。本病属神经外科治疗范畴，但发病初期主要以眼部症状为主，患者多首诊于眼科，眼科医师常误诊，最终因延误诊治，导致严重后果。若延误诊断，头部血流动力学被改变，严重者可导致失明、脑缺血、脑出血，甚至危及生命;若及时确诊，本病治愈率达95%以上。本误诊误治病例提示临床医师“治病必本于因”，并且要拓宽思路，重视先进影像学检查技术。
1 病案资料
董某某，女，54岁，已婚。患者于2012年8月26日因左眼红肿胀痛，自觉视物模糊，有时伴有头痛、左眼红肿胀痛，于沈阳多家医院眼科就诊，行头CT检查均诊断为“眼肌麻痹”，予复方樟柳碱穴位注射及针灸等治疗后无明显好转。9月中旬病情逐渐加重，出现双眼内斜视，于沈阳市某医院行MＲI检查，结果示双侧眼球后上部血管增粗，但未予诊断。该患者辗转于各大医院，均诊断为“眼肌麻痹”，治疗效果不佳。期间某医院甚至诊断为双眼内斜视，与眼球后上部血管增粗无关。久治不愈后于我科就诊，眼部检查:右眼视力1.0，左眼视力0.8。双侧眼睑无下垂，左侧眼球突出，双眼内收位，双侧眼球内斜视，各方向运动减少，有复视，眼部未见异常分泌物，球结膜混合性充血(++)、水肿(+)，血管扩张。眼底:视盘边界清，网膜平伏，血管无扩张。眼压:右18mmHg，左17mmHg;眶压:右Tn，左Tn。眼球突出度:右14mm，左17mm，眶距67mm。眶区闻及与脉搏一致的血管性杂音，综合症状及体征并结合MＲI结果，怀疑其为CCF，建议其行颅内增强MＲ、眶CT及DSA检查，由于经济原因该患者拒绝DSA，行颅内增强MＲ及眶CT扫描，诊断为“颈内动脉海绵窦瘘”。为求进一步确定诊断，行DSA检查，DSA示双侧颈外动脉以多个小分支向海绵窦供血，直接汇入海绵窦，海绵窦扩张，双侧眼上静脉逆向充盈。后于某医院行“双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘栓塞术”介入治疗，术后患者眼部症状、体征均明显改善。
2 讨论
本例发生误诊的主要原因是:(1)部分眼科医师经验不足，思路不宽，警惕性不高，对该病认识不足。(2)“治病未求因”，对出现的症状及体征未找到明确病因，缺乏对结膜充血水肿、眼球突出、头痛、双眼内斜视等症状的病因分析。(3)对影像学检查未予以正确的分析及诊断。MＲI检查结果示双侧眼球后上部血管增粗，临床医师未能引起重视，当诊断不明确又高度怀疑CCF时，应进一步行MＲA或DSA检查。由此可见，充分认识本病及影像学检查十分重要。
2.1 CCF的发病机制
CCF根据解剖部位可分为颈内动脉海绵窦瘘和硬脑膜动脉海绵窦瘘。解剖学上，海绵窦是一个由管径大小不同的静脉组成的静脉丛，眼上静脉、眼下静脉、蝶顶窦静脉、外侧裂静脉及基底静脉汇入，主要引流至岩上窦和岩下窦，颈内动脉从中穿过，因此，只要颈内动脉壁一方破裂即形成动、静脉瘘。汇入静脉窦内的静脉均无瓣膜，当发生颈动脉海绵窦瘘时，静脉窦压力增高，使眼上静脉逆向充盈，引起眼眶内容物肿胀、眼肌肥厚、眶内组织水肿，导致搏动性眼球突出、血管杂音、眼球表面血管扩张等特异性体征。其危险性在于改变头部血流动力学，严重者致使失明、脑缺血、脑出血，甚至危及生命。
2.2 CCF的临床症状
CCF的临床症状是基于眼眶的血液循环障碍而发生严重的眼部症状，包括搏动性突眼、眼外肌麻痹、进行性视力下降(有些患者甚至失明)和颅内血管杂音等。(1)搏动性突眼。以眼眶静脉循环障碍症状为其特征，表现为病侧(或双侧)的眼球表面血管充血、眼球突出、眼睑和球结膜水肿。并可见与脉搏一致的眼球搏动。这是由于眼静脉无瓣膜，高流量的动脉血进入海绵窦后，直接引起窦腔及眼静脉内压增高，故使眼部的血液回流障碍而出现淤血与水肿。(2)眼外肌麻痹。出现各种程度的眼球运动障碍直至眼肌麻痹(包括支配眼外肌的第III、IV、VI颅神经受损)。患者可有眼球固定，或出现复视。部分患者有三叉神经支配区的皮肤、鼻及结膜感觉在瘘侧受损及面神经周围支麻痹。(3)进行性视力下降。系眼静脉压增高及眼动脉供血不足所致，少数患者可出现眼压升高(从25～41mmHg)等。在眼底方面，表现为视网膜血管异常(视网膜中心静脉栓塞)，视神经萎缩和视力与视野改变。(4)颅内血管杂音。头部有与脉搏同步的轰鸣声，但客观上常可以听诊器在眼球、眶额部或外耳道处能听到血管杂音，在触诊时眼球多有震颤。压迫病变侧颈总动脉可使杂音与震颤减弱或消失。
2.3 影像学诊断
CCF的影像学征象主要包括眼上静脉扩张、海绵窦膨大、眼球突出及眼外肌增粗。
DSA检查是诊断CCF的金标准。CCF眼科超声检查可发现增粗的眼上静脉，并能检测血流频谱;CT检查可显示增粗的眼上静脉及扩大的海绵窦，还能发现是否伴有颅底、眶壁骨折;眼部彩色多谱勒超声波检查可显示眼上静脉扩张、搏动，伴反向和动脉化血流，眶内软组织结构肿胀;MＲI检查可显示CCF形态学改变，表现为扩张、扭曲的流空信号，由眼球内后绕向外后达眶尖呈“S”形;磁共振血管造影(MＲA)检查是CFF重要诊断手段，可发现扩张的海绵窦和迂曲的眼上静脉呈高信号，对较大分支血管与海绵窦短路显示良好。DSA检查对CCF的阳性检测率为100%，其优势在于海绵窦“盗血”征明显，可见异常血流，清晰显示颈内、外动脉的细小分支，明确瘘的类型、瘘口位置、大小、瘘的供血来源及引流方向。DSA检查直接决定CCF手术方案的实施和手术时机的选择，是介入治疗前的必须检查。但其是一种创伤性检查，操作复杂，设备技术要求高，对被治疗者有一定的危险性，并且价格昂贵，难以被患者接受。因此，B超、彩色多普勒、CT及MＲI等影像学检查仍是CCF常用的检查手段。
3 小结
本文通过对外院误诊误治的1例以眼部症状首发的CCF分析，提示当眼科医师遇到球结膜非炎性充血、水肿，伴眼球突出、眼外肌麻痹、进行性视力下降(有些病例甚至失明)和颅内血管杂音的患者，应引起高度重视，及时行超声、CT、MＲI等检查。
对高度怀疑CCF的患者，在征得患者或家属的同意后及时行DSA检查，以明确诊断。
