婴儿眼球震颤综合征（infantilenystagmussyn?drome,INS）传统诊断名称为先天性眼球震颤，是一种在婴儿出生或出生后早期发生的、以双眼非自主性共轭摆动为临床特征的眼球运动疾病，可以引起弱视、侧视、斜视、斜颈等并发症.该病确切病因不明，且无法完全治愈。据文献统计，INS合并斜视的发生率为 8% ~33%,其主要治疗手段为手术治疗，手术不仅可以矫正异常头位（anomalousheadpostures,AHP）及眼位，而且可不同程度地改善双眼及单眼视力。在既往文献中，关于 INS合并斜视的手术治疗方式及疗效不尽相同.为了进一步探讨 INS合并斜视的手术方式及手术疗效，我们对在我院住院治疗的 11例 INS合并斜视患儿进行了观察和随访，报告如下。
1 资料与方法
1.1 研究对象
收集 2011年 4月至 2012年 12月在山东大学附属省立医院眼科中心诊断为 INS合并水平性斜视、并住院行手术治疗的连续性病例。
纳入标准为：①临床诊断为 INS且合并内斜视或外斜视；②为水平反转运动代偿，即有 AHP;③患儿能配合视力、眼位及立体视检查；④无眼球震颤及斜视手术史；⑤不伴有中枢神经系统异常；⑥随访时间≥6个月。
1.2 研究方法
1.2.1 检查方法 所有患儿行外眼及内眼检查，并排除先天性白内障、视神经萎缩、白化病等眼科疾患。均采用 1%环戊酮散瞳检影验光矫正其屈光不正。采用灯箱式国际标准视力表，检查患儿第一眼位时的单眼及双眼矫正视力和 AHP时的单眼及双眼矫正视力。采用遮盖法确定注视眼。采用三棱镜遮盖 -去遮盖法，测量患儿注视 6m调节性视标的第一眼位及左、右侧向注视 25°的斜视度，并测量患儿注视33cm调节性视标的第一眼位的斜视度。因眼震幅度较大或一眼视力低下不能行三棱镜遮盖 -去遮盖法测量者，采用 Krimsky法测量患儿注视 33cm视标的第一眼位的斜视度。采用整形量角器测量法，测量患儿双眼注视 6m 调节性视标时的AHP.测量方法为：将量角器的一根直尺置于患儿头颅矢状轴方向，另一根直尺置于其躯干矢状轴方向，两直尺交角即为 AHP的角度。采用 Randot立体视检查图测定患儿看近的立体视锐度。
1.2.2 手术设计 根据反转代偿机制，手术方式均采用 Parks5?6?7?8mm术式矫正患儿的 AHP,并联合斜视手术同时矫正并存的水平性斜视。手术设计原则为：①根据患儿的 AHP程度，在注视眼上设计水平直肌后徙联合截除的手术量以矫正眼球震颤引起的 AHP.矫正 AHP的手术量根据面扭转角的大小进行：当 AHP面扭转角≤30°，采用 Parks5?6?7?8mm术式；当 AHP面扭转角 >30°但 <45°，Parks5?6?7?8mm术式的手术量增加 40%;当 AHP面扭转角≥ 45°，Parks5?6?7?8mm 术 式 的 手 术 量 增 加60%;②根据患儿的斜视程度，在非注视眼（斜视眼）上设计水平直肌后徙联合截除的手术量以矫正并存的内斜视或外斜视，且该手术量根据注视眼水平直肌后徙联合截除的手术方式和手术量进行适当调整.例如，患儿右眼为注视眼、面右转，行右眼内直肌后徙联合外直肌截除术以矫正 AHP.而该术式会使左眼并存的内斜视程度减轻、外斜视程度加重。因此，在非注视眼上设计矫正斜视的手术量应进行调整（内斜视的手术量减小、外斜视的手术量加大），以适应注视眼水平直肌手术产生的眼位变化而达到术后眼位正位的目的。
1.2.3 手术疗效评价 异常头位消失为治愈，≤15°为改善，>15°为无效;第一眼位的斜视度<±10PD为正位。
2 结 果
11例中，男 7例，女 4例；5~15岁，平均 9.0±4.7岁；合并外斜视 6例，内斜视 5例；术后随访时间 6~18个月，平均随访 9.4±5.3个月。11例患儿手术方式及手术前后 AHP、眼位情况见表 1.【表1】
11例中，AHP5例治愈，6例改善；眼位 9例正位，1例外斜视欠矫，1例内斜视欠矫。11例患儿术前与术后单眼及双眼视力、立体视锐度情况见表 2.11例中，双眼视力增进≥2行者 6例，双眼视力增进 1行者 4例，双眼视力不变者 1例；在 8例能配合近立体视检查的患儿中，3例立体视锐度较术前提高 2级及以上。【表2】
3 讨 论
眼球震颤是指单眼或双眼发生的一种有节律、非自主性的眼球摆动。眼球震颤分为生理性眼球震颤和病理性眼球震颤，后者可分为先天性眼球震颤（congenitalnystagmus,CN）和获得性眼球震颤（acquirednystagmus,AN）.Cogan将 CN分为感觉性和运动性两类。前者是指婴儿出生后早期发生的由形觉剥夺等视知觉障碍引起的眼球震颤，临床表现为眼球呈钟摆样震颤，又称知觉性眼球震颤；后者是指由眼外肌及其支配神经异常引起的眼球震颤，临床表现为眼球呈具有快相和慢相的震颤，又称冲动型眼球震颤。
INS患儿常使眼球在震颤强度最小处即位于中间带（nullposition）注视以稳定眼球，从而阻滞眼球震颤，这一代偿机制产生了 AHP,患儿在注视远处视标或集中注意力时 AHP会更为明显.INS的治疗目的是提高视力、减少眼球震颤的频率和幅度、将中间带移至第一眼位以减轻 AHP、矫正并存的斜视。眼外肌手术可以改善 INS患儿的视功能和眼球运动、矫正 AHP,是治疗 INS的主要有效手段,但不能完全根治眼球震颤。发病年龄、眼震强度、AHP、眼位、视力、手术方式和手术量等很多因素都会影响手术疗效。根据 INS患儿是否存在代偿机制及代偿机制的不同，手术治疗方法也不同。
对于存在 AHP的 INS患儿，主要治疗方法是矫正AHP.水平 AHP在 INS患儿中最为常见，多数由水平冲动型眼球震颤引起，可通过采用不同术式将中间带移至第一眼位以矫正 AHP.手术方法有减弱慢相肌（Anderson术式）、加强快相肌、减弱慢相肌联合增强快相肌 （Kestenbaum 术式或称 Kesten?baum?Anderson术式）、Parks改良 Kestenbaum术式（Parks5?6?7?8mm术式），尤其后者目前被大多数眼科医生所采用，适用于矫正 25~30°的 AHP患儿。由于对于 30°以上的 AHP患儿，Parks5?6?7?8mm术式容易欠矫，Nelson等提出加大量的Parks术式，认为可获得更为稳定的头位矫正效果。
加大量的手术可能会引起一定程度的眼球运动受限，但对于有效的改善异常头位是必要的.
文献报道，INS合并斜视的发生率为 8% ~33%.对于 INS患儿合并斜视或弱视者的 AHP的矫正手术，设计原则是矫正 AHP的手术应在注视眼或非弱视眼上进行；矫正斜视的手术在非注视眼上进行，且斜视的手术量要随之调整.即将注视眼行慢相肌后徙联合快相肌截除使眼位移向面转方向、将中间带移至第一眼位从而改善头位；而在斜视眼（非注视眼）上设计水平直肌后徙联合截除的手术量以矫正并存的内斜视或外斜视，且该手术量根据注视眼直肌后徙联合截除的手术量进行适当调整，以适应注视眼手术产生的眼位变化而达到眼位正位之目的。按照以上手术设计原则，本研究中术后 AHP5例治愈，6例改善；术后眼位 9例正位，2例欠矫，取得了较满意的手术疗效。
眼球震颤的手术可以通过减轻眼球震颤的幅度提高视力。近年来很多学者提出用黄斑注视时间作为评估眼球震颤疗效的标准，认为黄斑注视时间比测量第一眼位的视力更能体现 INS患者视功能的综合状况.黄斑注视时间的检查虽然目前在临床上应用较少，但对今后该疾病的诊治提供了更精确的标准。
参考文献：
[1]宗瑶，王利华。婴儿眼球震颤综合征的临床研究进展[J].中华眼科杂志，2013,49（7）：653?660.
[2]BrodskyMC.Nystagmusinchildren//BrodskyMC.Pe?diatricneuro?ophthalmology.2nded[M].New York:Springer,2010:383?441.
[3]NelsonLB,Ervin?MulveyLD,CalhounJH,etal.Surgi?calmanagementforabnormalheadpositioninnystagmus:theaugmentedmodifiedKestenbaumprocedure[J].BrJOphthalmol,1984,68（11）：796?800.
[4]WangP,LouL,SongL.Designandefficacyofsurgeryforhorizontalidiopathicnystagmuswithabnormalheadpostureandstrabismus[J].JHuazhongUnivSciTechn?ologMedSci,2011,31（5）：678?681.
[5]任小军，赵堪兴，潘美华等。先天性特发性水平眼球震颤伴斜视 21例手术疗效观察[J].中国实用眼科杂志，2012,30（9）：1104?1106.
[6]张小玉。合并斜视的先天性眼球震颤 19例手术治疗观察[J].中国实用眼科杂志，2012,30（7）：847?848.
[7]KennethW,YiNingJ.PediatricOphthalmologyandStrabismus[M].NewYork:AmericanAcademyofOph?thalmology,2011?2012:329.
[8]FerrisJD,DaviesPEJ.Nystagmus//FerrisJD,DaviesPEJ.Strabismussurgery[M].Elsevier,2007:165?170.
[9]HertleRW.NystagmusandOcularOscillationsinInfancyandChildhood//WrightKW,SpiegelPH,ThompsonLS.Handbookofpediatricneuro?ophthalmology[M].NewYork:Springer,2006:289?323.
[10]KumarA,ShettyS,VijayalakshmiP,etal.Improve?mentinvisualacuityfollowingsurgeryforcorrectionofheadpostureininfantilenystagmussyndrome[J].JPed?iatrOphthalmolStrabismus,2011,48（6）：341?346.
[11]HertleRW,YangD,TaiZ,etal.A systematicap?proachtoeyemusclesurgeryforinfantilenystagmussyn?drome:resultsin100patients[J].BinoculVisStrabis?musQ,2010,25（2）：72?93.
[12]KumarA,ProudlockFA,GottlobI.Managementofcongenitalnystagmuswithandwithoutstrabismus//LorenzBM.Pediatricophthalmology,neuro?ophthal?mology,genetics[M].NewYork:Springer,2010:153?171.
