重症氨苯砜综合征主要包括初次使用氨苯砜治疗 5 ～6周后突然发生泛发性皮肤红斑、水泡及剥脱性皮炎，伴发热、贫血，肝、脾肿大，单核细胞增多，肝肾功能损伤，严重者可致死亡［1］。重症氨苯砜综合征的发生率为 1% ～ 3%［1，2］。现将黔东南州 2011 年1 月 ～2013 年3 月治疗的 6 例重症氨苯砜综合征分析报道如下。
1 资料与方法
1． 1 基本情况
6 例患者中，男 5 例，女 1 例; 年龄 19 ～ 54 岁，平均年龄33 岁; 瘤型麻风( LL) 4 例，界限类偏瘤型麻风( BL) 1 例，界限类结核样型麻风( BT) 1 例，均使用麻风病联合化疗多菌型( MDT －MB) 方案治疗( 药物包括利福平、氨苯砜、氯苯酚咦)。
1． 2 方 法
对使用麻风病联合多菌型方案治疗过程中发生重症氨苯砜综合征的 6 例麻风患者临床和治疗情况进行分析。
2 结 果
2． 1 临床特点
6 例患者氨苯砜综合征发生在服用氨苯砜 29 ～ 75 天后，平均 45 天。临床表现见表 1。
2． 2 治疗与转归
按照治疗原则，立即停用氨苯砜，及早足量使用糖皮质激素，防治继发感染。加强对症支持治疗，加强护理。4 例好转出院的患者经过 1 ～2 月的随访均痊愈，临床用药情况见表 2。
3 讨 论
及早足量使用糖皮质激素是降低氨苯砜综合征死亡率的前提［3，4］。本组第 2、3、4、6 例患者由于确诊时合并神经炎等不良反应均在开始抗麻风病治疗时就给予及时足量的糖皮质激素治疗，虽然出现了重症的氨苯砜综合征但由于入院后及时应用大剂量激素、抗感染、保肝、输血、使用白蛋白及对症处理，故治疗效果明显。第 1 例患者虽然也给予强的松进行治疗，但由于用量较小故没能及时控制病情，入院后虽然及时予以相关对症处理，但由于入院前耽误了时间，错过了抢救的最佳时机是其死亡原因之一。第 5 例患者在出现症状后 5 天入院，但对管床医生隐瞒其服用抗麻风药的情况，延误治疗时间，后虽经积极处置，但仍抢救无效死亡。说明加强服药病人的早期监测，及时发现氨苯砜综合征并应用大剂量激素是非常重要的，其对氨苯砜综合征控制效果非常明显。两例死亡病人虽然均入院治疗，但由于延误治疗时间且县级综合医院医生处理经验不足，最终出现病人死亡。说明没有及时进行治疗是导致病人死亡的主要原因之一; 第 6例由于入院时院方以“传染性单核细胞增多症”收治入院，“传染性单核细胞增多症”在临床症状上与氨苯砜综合征相似，说明对综合医院医生加强相关知识及鉴别诊断的培训的必要性。
麻风患者一般基础情况较差，多伴有贫血、低蛋白血症、电解质紊乱等情况，治愈的所有病例根据不同情况给予了积极的抗感染、保肝、输血、使用白蛋白及对症治疗。说明积极抗感染、保肝、输血、使用白蛋白及对症治疗对降低死亡率促进患者恢复有积极作用。
氨苯砜综合征发生率较高［1，2］，近 3 年我州每年新发现治疗麻风患者 20 例左右，共发生氨苯砜综合征8 例( 其中重症 6 例) 。过去由于医疗条件差、处理经验不丰富 、患者经济条件差等因素，氨苯砜综合征的死亡率较高。近几年由于加强了对氨苯砜综合征的监测力度且对发生麻风病重症不良反应的的病人实行免费治疗，氨苯砜综合征患者均及时转入综合医院治疗，明显降低了死亡率。
参考文献:
［1］ 王亮春，赵天恩． 氨苯砜皮肤科临床应用新进展［J］． 皮肤病与性病，200l，23( l) :2l －22．
［2］ 许庆芳，黄怀球，朱国兴，等． 氨苯砜综合症 8 例临床分析［J］． 临床皮肤科杂志，2006，35( 9) :560 －563．
［3］ 方 军，何 弘． 药物超敏综合症误诊 l 例［J］． 中国麻风皮肤病杂志，2006，22( 8) :658．
［4］ 王丽波． 氨苯砜综合症 l 例［J］． 中国麻风皮肤病杂志，20l2，28( 3)：228.
