肥厚性心肌病是较为常见家族型心脏疾病,发病率为1/500[1].特征性表现为无原因的左室肥大。主要表现为胸痛症状,可能是由于动脉粥样硬化心外膜冠状动脉狭窄、心肌内小冠状动脉狭窄、肥厚心肌代谢需求增加、心肌桥存在等情况。普遍认为,冠状动脉狭窄发生率高达26%.明确肥厚性心肌病患者冠状动脉狭窄非常重要,其与预后具有明显相关性。虽然原先应用非创伤性压力试验来评估肥厚型心肌病患者胸痛,但假阳性率较高。美国心脏病学会基金会/美国心脏协会指导方针对于肥厚性心肌病胸痛患者推荐应用创伤性冠状动脉造影,虽然冠状动脉造影是诊断冠状动脉狭窄的金标准,但操作过程存在并发症危险[2].冠状动脉CT血管造影是一种非创伤性检查方法,能够精确检出轻度到中度冠状动脉狭窄患者。因CTA阴性预测值较高,所以CTA有助于评估肥厚性心肌病并发心绞痛患者,以排除重要冠状动脉狭窄,目前相关文献报道较少。本研究目的为应用冠状动脉CTA评估肥厚型心肌病伴发稳定性心绞痛患者冠状动脉狭窄情况。
1 资料与方法。
1.1 一般资料 回顾性分析2011.6~2014.6间55例诊断明确的肥厚型心肌病患者(根据临床表现、影像学检查及心电图检查),同时应用冠状动脉CTA评估稳定性心绞痛或呼吸短促,年龄26~75岁,平均55.3±9.5岁。依照年龄、性别配比,选取无肥厚型心肌病但冠状动脉CTA表现为冠状动脉狭窄的(6个月内)患者55例作为对照组,年龄27~74岁,平均56.1±8.7岁。本研究无排除标准。记录心绞痛症状和冠状动脉粥样硬化危险因素。本次研究经患者和患者家属同意,并签订同意书,同时获得本院研究机构赞同。
1.2 冠状动脉CTA 应用Aquilion64排CT扫描仪进行冠状动脉CTA扫描,扫描前半小时进行碘过敏试验,过敏、肾功能不全患者排除。然后采用双筒高压注射器经肘静脉单相团注以4.0ml/s注射速率注入非离子型对比剂碘海醇50~70ml.增强前采用预门控像获得轴位钙化积分(层厚3mm),接着应用心电门控(心率<60次/分,R-R间期为70~80%;心率>60次/分,R-R间期为40~80%)进行轴位增强扫描(层厚0.5mm)。
操作前给予美托洛尔以降低心率(体重<70kg给予75mg 或体重>70kg给予150mg)。另外在进行靶目标扫描时需要降低心率静脉注射5~40mg美托洛尔(心率<60次/分)。所有患者小剂量硝酸甘油舌下含服,对于肥厚型心肌病患者硝酸甘油可能增加左室流出道阻力。层厚5mm.扫描参数:管电压120kV、管电流240mA、准直32×0.625mm、扫描野250mm、矩阵512×512、螺距0.969:1,球管旋转1圈0.4秒,有效层厚0.625mm,重建间隔0.625mm.影像后处理在Vitrea工作站完成。
冠状动脉在轴位像、多平面重建、曲面重建、最大密度投影、容积再现进行评估。应用卡尺测量血管直径,异常血管直径断面与同一条血管正常断面比较,确定狭窄程度。对于存在心肌桥患者,记录桥段宽度和深度。
所有病例由2名经验丰富放射医师采用双盲法独立进行阅片,对于结果不一致,协商讨论达成一致。依据心血管计算机体层摄影学会修改指导方针进行评估,管腔狭窄>70%为严重冠状动脉狭窄,管腔<50%为轻度冠状动脉狭窄,管腔50~70%为中度冠状动脉狭窄。
1.3 统计学分析 应用SPSS17.0统计软件进行数据录入和统计分析,计量资料中正态分布以均数士标准差(χ-±s)表示,非正态分布用以四分位间距表示。计量资料组间比较采用t检验,计数资料组间比较应用χ²检验,P<0.05时差异具有统计学意义。
2 结 果。
共55例患者诊断为肥厚型心肌病和55例依据年龄和性别配对对照组55例患者,因胸痛或胸闷进行冠状动脉CTA检查,见表1.两组心脏疾病危险因素发生率差异无统计学意义。肥厚型心肌病患者中50例(90.9%)患者出现胸痛和5例(9.1%)为呼吸急促,对照组中48例(87.3%)患者出现胸痛和7例(12.7%)为呼吸急促。55例肥厚型心肌病中,27例非对称性室间隔肥厚,23例心尖部肥厚,5例向心性肥厚,见图1-4;53例患者无左室流出道阻力,2例安静下轻度左室流出道受阻(压差50~70mmHg),7例安静下左室流出道阻力正常,但服用硝酸甘油后阻力增加30mmHg以上(35~130mmHg)。1例堵鼻鼓气法后腔内压力轻度增加(35mm Hg),1例安静下心尖部压力为40mm Hg.
2.1 钙化评分 肥厚型心肌病组中,44例患者冠状动脉钙化积分中间值为0(0-50)(范围:0~1296;平均72±178),对照组冠状动脉钙化积分中间值为2(0-189)(范围:0-2920;平均213±455),P=0.23。
2.2 冠状动脉CTA 所有冠状动脉CTA检查精确诊断,无一支冠状动脉排除本实验。肥厚型心肌病组中,37(60.0%)无冠状动脉狭窄,12(21.8%)例轻度冠状动脉狭窄,3例(7.2%)中度冠状动脉狭窄,3(3.6%)例至少1段重度冠状动脉狭窄,见表2.12例患者左前降支冠状动脉是最常见累积血管,其中9例为轻度狭窄,2例为中度狭窄,1例为重度狭窄,见图2.2例患者冠状动脉回旋支显示轻度管腔狭窄,见图5-8.1例显示右冠状动脉轻度狭窄,1例中度狭窄(同时也有左前降支重度狭窄),1例显示中间支重度狭窄。