系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤黏膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
2009年—2012年我科收治13例狼疮脑病病人,经积极治疗及精心护理,病情缓解出院。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2009年—2012年我科收治狼疮脑病病人13例,年龄18岁~47岁,平均26.3岁;均为女性;病程3d至3.5年,平均11.8个月。13例病人均符合1982年美国风湿病学会的系统性红斑狼疮诊断标准,除外脑血管病变、尿毒症性脑病、激素副反应等其他脑病。神经系统主要表现:头痛8例,意识障碍2例,癫痫大发作5例,失语6例,肢体瘫痪7例,精神异常6例,视力下降2例。均行头颅CT或MRI检查,有异常改变11例,正常2例。其中脑梗死样改变6例,脑炎样改变5例。
1.2 方法
1.2.1 治疗①糖皮质激素治疗:甲泼尼龙500mg加5%葡萄糖250mL,静脉输注,每日1次,连续给药3d后减量至80mg加5%葡萄糖250mL,静脉输注,每日1次,给药3d,以后改为口服泼尼松1mg/(kg·d);②免疫抑制剂治疗:环磷酰胺400mg加生理盐水100mL,静脉输注,每周1次,给药2次或3次;③对症治疗:控制液体入量,注意水、电解质平衡;对严重头痛、兴奋、烦躁者,查清原因,对症处理;注意保护脑细胞,特别是处于昏迷状态者,应给予促进脑细胞代谢和机体恢复的药物。1个月后评定疗效。
1.2.2 护理
1.2.2.1 失语病人的康复护理对病人进行一对一语言训练,每天1次,每次30min~60min。
具体方法:
①口部功能运动训练:让病人听护士的指令进行伸舌、缩舌、鼓腮、龇牙等口部运动。
②发音训练:护士为病人做发音示范,指导病人进行发音训练,让病人通过镜子观察口形,纠正发音错误。
③复述及阅读训练:指导病人进行单词复述、短语复述、语句复述、逐渐过渡到阅读训练,朗读单词、语句、短文,并逐渐加快阅读速度,护士要鼓励病人加强训练。
1.2.2.2 肢体瘫痪康复护理
①被动训练:病人病情稳定后,由责任护士或家属为病人进行床上被动训练。病人取仰卧位,由远心端向近心端按摩患肢。手法由轻到重,由慢到快,重点进行肩、手、下肢的按摩。
②主动训练:被动训练结束后,在护士指导或帮助下进行主动训练,如举手、抬腿、抬足、伸腿等,逐渐尝试扶物站立、下蹲、扶拐或徒步行走。
③日常生活训练:指导病人自主进行洗手、洗脸、刷牙、穿衣等四肢协调练习,用健手带动患手进行伸、屈、上举等动作。
1.2.2.3 癫痫发作的护理
病人床头备各种抢救药品及器材,保持呼吸道通畅,将头偏向一侧,把牙垫或开口钳置于上下牙齿间,防止咬伤舌头,分泌物流出不畅时,及时吸除,防止窒息。给氧,建立静脉通路,遵医嘱缓慢静脉注射镇静剂。保护抽搐肢体,不可用力按压,以免造成骨折或关节脱位。避免各种不良刺激,防止诱发癫痫发作。各项护理操作动作轻稳,保持病室安静,减少噪声。专人看护,必要时使用约束带(用前取得病人家属的同意),病床提起护栏,防止癫痫发作时病人从床上跌落。惊厥时勿用力按压肢体,防止骨折、脱臼。
1.2.2.4 精神障碍的护理
病人入院后全面评估病人的意识和精神状态,落实各项安全管理措施,制定防止病人外逃、伤人、自杀护理计划。对情绪异常、心理障碍、精神症状明显、有自杀倾向的病人及时报告医生,向家属做好解释工作,告知家属24h陪护,有事外出必须告知护理人员。清除病人身边的危险品,如水果刀和绳索等,防止意外事件发生。病房护士要加强病区巡视,随时观察病人的动态。巡视或进行各项操作时注意自我防护,防止被抓伤、咬伤。
1.2.2.5 防治感染
狼疮脑病病人治疗过程中大剂量应用激素,使病人免疫功能降低,感染是最常见的并发症,也是导致死亡的主要原因之一。病室注意通风和消毒,保持空气新鲜,温度适宜,限制家属探视。认真做好病人的口腔护理,保持口腔清洁。口腔溃疡疼痛明显,可贴口腔溃疡膜;真菌感染病人应用制霉菌素溶液清洁口腔。注意皮肤护理,保持床铺平整、清洁、干燥,温水清洁皮肤,勤翻身,防止压疮。留置导尿管者应严格无菌操作,每日更换尿袋。观察病人体温变化情况,4h测量体温1次。一旦出现高热,应予物理降温或药物降温,观察发热伴随症状及热型,根据药敏试验结果及时调整抗生素。
1.2.2.6 用药护理
加强用药指导,强调遵医嘱服药的重要性,不可随意增减剂量或停药,病情平稳后,遵医嘱逐渐减至维持量。大剂量激素冲击治疗时要告诉病人及家属治疗中要注意输液速度,加强激素副反应的观察。使用免疫抑制剂环磷酰胺时,宜多饮水,防止出血性膀胱炎。
1.2.2.7 出院指导
SLE极易复发,需长期坚持服药,避免劳累,严防感冒,稳定情绪,合理饮食,户外活动时注意防护,避免阳光暴晒和紫外线直接照射,避免使用碱性过强的肥皂、化妆品等。若再度出现癫痫样发作,如精神异常、发热、关节肿痛、皮损加重等应及时就诊。即使无上述症状,也要定期专科门诊复查血糖、血常规、尿常规、肾功能及免疫指标等。妊娠可诱发SLE活动,病情缓解达半年以上,在医生指导下方可怀孕。
1.2.3 评价指标
①观察病人神经、精神症状有无好转。
②入院时及治疗1个月后检查补体C3、C4、dsDNA、系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)、日常生活能力(ADL)。SLEDAI:0分~4分基本无活动,5分~9分轻度活动,10分~14分中度活动,≥15分重度活动。ADL采用Barther指数进行测评,包括进食、穿衣、大小便控制、平地行走、上下楼梯等10项内容。总分100分,0分~30分为严重功能缺陷,31分~50分为中度功能缺陷,51分~75分为轻度功能缺陷,75分以上为良好。
③观察病人副反应发生情况。
④比较治疗前后失语严重程度(应用改良波士顿汉语失语症测评量表中的失语严重度分级,从重到轻 分别为0级到Ⅴ级。⑤运动功能评估。采用简易Fugl-Meyer积分进行测评。总分100分,<50分为严重运动障碍,50分~84分为明显运动障碍,85分~95分为中度运动障碍,96分~99分为轻度运动障碍。
1.2.4 疗效判断标准有效:治疗后中枢神经系统表现完全消失,血、尿常规好转,补体C3、C4上升,dsDNA上升,SLEDAI评分下降,且随访无复发者。无效:原有中枢神经系统受累表现仍存在或死亡。
1.2.5 统计学方法计数资料采用百分比表示,进行Fisher’s检验;计量资料采用均数±标准差(x±s)表示,治疗前后比较进行t检验。
2 结果
2.1 治疗效果经积极治疗及护理,11例病人有效,有效率84.6%,治疗后2d~3d中枢神经系统症状明显好转;2例病人无效,其中1例治疗后5d病情无明显好转,也无明显加重,自动出院,另1例病人入院时已昏迷3d,治疗后症状无缓解,自动出院。
2.2 治疗前后dsDNA阳性率、C3、C4、SLEDAI、ADL评分比较(见表1)【表1】
2.3 副反应观察1例病人治疗过程中出现高血压,给予降压药对症治疗后好转。
2.4 治疗前后失语及运动功能比较治疗前失语6例,其中Ⅰ级1例,Ⅱ级3例,Ⅲ级2例;治疗后Ⅳ级1例,Ⅴ级5例。治疗前7例 病 人Fugl-Meyer积 分 为46分~88分;治 疗 后Fugl-Meyer积分为90分~99分。康复护理1个月后病人的语言及运动功能明显改善。
3 讨论
狼疮脑病发病率为50%~75%,病死率约20%,多出现在红斑狼疮发病后1年~3年,出现越早,病人预后越差,病死率约20%。病人主要表现为精神障碍和神经系统损害,基本病理改变为弥漫性血管炎,具体发病机制不清楚,可能与以下3个因素有关:①免疫复合物沉积,导致血管炎、管腔狭窄、闭塞;②抗神经抗体、抗心磷脂抗体、抗核抗体P蛋白等导致中枢神经系统损伤;③抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小板磷脂成分,损害内皮细胞及血小板,导致小血栓形成,造成微小梗死灶、出血、水肿、脑组织软化。狼疮脑病是系统性红斑狼疮危象之一,严重影响病人的生命质量。病人入院后,责任护士要对病人的肢体运动障碍、失语情况、日常生活能力、精神状况进行评估,根据病人的不同情况制订针对性护理计划,遵医嘱执行各项治疗措施,病情平稳后尽早实施康复训练。做好病人及家属的工作,鼓励他们积极配合康复训练。加强语言康复训练,最大限度地恢复语言功能。指导病人实施肢体康复训练,使患肢处于良肢位,保持关节灵活性,促进血液循环。药物治疗过程中,密切监测体温、心率、血压,观察病人精神状况、胃肠道反应,注意血尿常规、肝功能、电解质、血糖指标的变化,加强病人住院期间的安全管理,积极预防并发症,减少药物不良反应。11例病人经积极治疗及精心护理,相关指标明显改善,日常生活能力有所提高,病情得到有效控制。
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