中枢神经系统原发性生殖细胞瘤好发于青少年和儿童，以发生在松果体区较多见[1].早期发现，及时规范治疗，患者大多数预后较好。目前，对发生在松果体区的肿瘤，高度怀疑为生殖细胞瘤的患者多采用诊断性放射治疗的方法来明确诊断[2].我科在2007年至2014年对发生在松果体区的9例肿瘤进行诊断性放射治疗，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料
男性7例，女性2例，年龄在13~29岁之间，中位年龄20岁。肿瘤均位于松果体区，病灶为单发。临床症状主要表现为头痛、恶心、呕吐、视力下降等颅高压征象。1例伴有视力减退。1例肿瘤较大，伴有一侧肢体肌力下降。辅助检查主要包括影像学检查及生殖细胞相关的肿瘤标记物的化验检查。9例全部行头颅CT及MRI检查。
CT显示松果区类圆形等密度或略高密度影。其中3例伴有钙化，MRI在T1加权图像上肿瘤呈等信号或略低信号，T2加权肿瘤为高信号，增强扫描表现为肿瘤均匀性增强特点，影像学提示生殖细胞瘤。肿瘤化学标记物检查：血清甲胎蛋白（AFP）测定，5例轻度升高，4例正常。人绒毛膜促性腺激素测定，9例结果均正常。
9例病人都检测了脑脊液标志物的浓度，结果均正常。
1.2治疗方法
9例病人均进行诊断性放射治疗。靶区勾画的方式为肉眼可见肿瘤外放1 cm区域为临床靶区（CTV），周围外放0.3cm为计划靶区（PTV），放疗剂量20 Gy/2 Gy/10 F,5次/周，治疗10次后立即复查MRI.
1.3评价方法
治疗20Gy结束立刻复查MRI,参考实体肿瘤疗效评价标准判断肿瘤放疗的效果。若肿瘤基本消失，或肿瘤缩小大于50%,考虑为生殖细胞瘤，若肿瘤无明显变化或肿瘤缩小小于50%,考虑非生殖细胞瘤。肿瘤缩小大于50%者及肿瘤消失者，考虑为生殖细胞瘤者，继续全脑放疗30Gy/2 Gy/15 F,若肿瘤无明显变化或缩小不明显，考虑为非生殖细胞瘤。建议患者取活检，决定下一步的治疗。
2结果
诊断性放疗的结果：按照本组疗效评价的标准，诊断性放疗后病灶缩小大于50%者8例，继续行全脑放疗，全脑放疗结束1月后复查头颅MRI,病灶全部消失，其中6例放疗结束后进行3周期EP方案化疗，为足叶乙甙（VP-16）:75 mg/（m2·d），连用5 d+顺铂（DDP）20 mg/（m2·d），另外2例因患者年龄较小，原发病灶放疗结束后1个月复查MRI病灶完全消失，未进行化疗。8例病人均定期随访，随访时间为24~96个月，所有患者病灶均无复发。1例病灶诊断性放疗后肿瘤无明显变化，后患者行手术治疗，病理回报为胶质瘤Ⅱ级。后续行局部放疗，2年后局部肿瘤复发。
3讨论
颅内原发性生殖细胞瘤约占生殖细胞肿瘤的60%~70%,多发生于儿童和青少年[3].生殖细胞瘤对放疗及化疗敏感，治疗效果好，长期生存率高，因此，与成熟畸胎瘤一起，被归在预后良好组别。目前临床上生殖细胞肿瘤治疗，明确肿瘤病理诊断是进行规范化治疗的基础。然而，临床上要获取颅内生殖细胞瘤病理标本进行病理诊断并非易事。中枢神经系统生殖细胞瘤主要发生在3个部位，即松果体区、鞍上区和基底节区，其好发部位深，多数在重要的功能区，功能保全的重要性使得开放手术困难多、风险大、并发症的发生率高。立体定向活检存在同样的问题和一定比例的假阴性，临床上多仅用于基底节区生殖细胞瘤的诊断[4].因此，对于发生在松果体区的肿瘤临床上仍在应用诊断性放疗的方法来证实或排除生殖细胞瘤的诊断。
关于颅内生殖细胞瘤的放射治疗范围问题，不少学者进行了探索，既往颅内生殖细胞瘤标准的照射野是先全脑全脊髓照射，然后病灶局部加量照射。在诊断时为多发性病变和（或）脑室脊髓转移的颅内生殖细胞瘤行全脑全脊髓照射是有共识的[5],但颅内生殖细胞瘤是否都需要行脊髓预防照射还是有争议的。由于全脑全脊髓照射体积大，尤其是儿童，存在潜在的晚期放射并发症，所以探索不影响治疗效果前提下尽量减少照射体积和剂量的方法成为研究热点[6].孙伟建等[7]回顾性分析局灶性颅内生殖细胞瘤不行全脑脊髓照射脊髓的失败率<10%,甲戈等[8~10]分析788例局限性颅内生殖细胞瘤患者，278例接受全脑或/全脑室照射+局部照射的复发率（7.6%）与343例接受全中枢照射的复发率（3.896）差异无统计学意义，133例局部照射的患者复发率为23.396,为全脑或/全脑室照射+局部照射的4倍，作者认为局限性颅内生殖细胞瘤全脑或/全脑室照射+局部照射是比较合适的。
Matsu-tani[11]7年随访结果示，颅内生殖细胞瘤单纯放疗组（平均剂量50 Gy）无病生存率44%.放疗+化疗该方法的应用已有30年的历史，放化疗综合治疗，可以减少全脑受照射的剂量，单发病灶，治疗前无脑脊液播散及脊膜转移患者可行全脑或全脑室照射，这样可以减少患者接受射线的体积，降低患者的远期并发症[12,13].我科收治的9例患者中，8例放疗后达到完全缓解或部分缓解，被归为生殖细胞瘤组，并在后期治疗和随访中得到确认。
1例放疗后无变化的患者，最后经病理证实为发生在松果体区的胶质瘤。说明放疗具备区分生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的能力，也可作为颅内生殖细胞瘤诊断方法之一。
生殖细胞瘤对放疗反应快，实施和观察周期短。部分患者在放疗开始后第5日，症状即有所减轻，放疗后2周内，即可作出是否是生殖细胞瘤的诊断。放疗在生殖细胞瘤治疗中的作用日益受到重视，化疗对放疗有协同作用，联合化疗可减少放疗剂量、缩小照射野体积[8,15].在我科收治的9例患者中，病例均为松果体区肿瘤，肿瘤为单发病灶，肿瘤体积不大，无脑脊液播散迹象，故我们采用了局部诊断性放疗+全脑放疗方式，治疗结束2~8年间随访，无1例患者复发。由此，我们认为对于局限性颅内松果体区生殖细胞瘤的患者，局部放疗+全脑放疗，放疗后巩固化疗治疗效果满意，可进一步进行大样本的研究，补充化疗为降低放疗剂量提供了可能，为治疗带来了新的希望。
