骨嗜酸性肉芽肿并不少见，但其临床和影像表现并不完全一致，影像学表现具有复杂多样性，需要与其它骨病相鉴别。为了提高本病的诊断准确性，减少误诊，笔者回顾性分析了17例经手术病理证实的骨嗜酸性肉芽肿的X线、CT和MRI表现。
1 材料与方法
收集17例本院经手术病理证实的骨嗜酸性肉芽肿患者的的资料，其中男性12例，女性5例，年龄2岁~40岁，平均年龄10.3岁。主要临床表现：15例局部疼痛或压痛，10例出现局部软组织肿块或肿胀，3例脊柱疼痛伴活动受限，7例患肢运动障碍，1例有外伤史。
17例患者均行CT检查，增强3例；10例行MRI检查，增强7例；同时行CT和MRI检查者6例，9例行x线平片检查。CT扫描仪为Philips 256排螺旋CT机。对比剂采用欧苏，剂量1.5mmol/kg,流量3~3.5ml/s.MRI扫描仪为SIEMENS 3.0T.扫描采用常规SE 序列T1WI、TW2I、STIR,行横轴面、冠状面及矢状面扫描；对比剂采用马根维显，剂量0.1mmol/kg,流量2.0ml/s.
2 结 果
本组17例中，单发者16例，多发者1例。单发者中颅骨6例，长骨4例（骨干2例，骨骺1例，累及干骺端和骨骺1例），骨盆3例，脊柱3例（胸椎2例，腰椎1例）。多发者为累及胸椎和锁骨。
颅骨6例，其中颞骨3例、顶骨1例、额骨1例、颞窝区1例。CT表现为病灶直径约1.0~4.3cm,CT值约40~55HU,呈圆形或类圆形溶骨性骨质破坏。4例以板障为中心向内、外板侵蚀，边界清楚而不光整，无硬化缘及无骨膜反应（图1）。1例病灶内见纽扣状及小片状死骨。4例呈稍高密度结节并伴2例周围软组织增厚。5例MRI示骨质破坏区向颅骨内外形成软组织肿块，病灶在T1WI序列上以等、低信号为主，在T2WI序列上以等、高信号为主，其中1例内伴稍短T1、T2信号，增强后呈边缘强化（图2、3），3例呈不均匀强化。其中颞窝区肿块累及邻近脑膜，局部脑膜呈线样强化，未累及脑实质。
长骨4例，其中胫骨平台骨骺1例，肱骨中段1例，股骨上段1例，累及股骨远侧干骺端和骨骺1例。X线平片示4例病灶均位于骨髓腔内，3例呈不同程度的膨胀性骨质破坏，2例见层状或葱皮样骨膜反应，较致密，骨膜反应与骨皮质外缘间均有菲薄线状透亮间隙，其中骨膜反应中断1例（图4）。CT示骨质破坏区内为软组织密度影，边缘较清楚，其中1例边缘见轻度硬化，1例骨皮质见小钻孔样破坏（图6），1例病灶内见斑点状死骨，2例形成软组织肿块。
MRI示病灶T1WI以等、低信号，T2WI以高信号为主，骨质破坏区及邻近髓腔出现明显骨髓水肿。2例病灶周围软组织内形成较对称的薄层环带状长T1长T2信号，累及范围超过骨质破坏区，呈袖套状包绕病灶，增强后可见明显强化，袖套状改变显示更加清楚（图7）。增强后病灶强化较明显，其中2例强化较均匀（图5），另1例呈不均匀环形强化，内可见坏死。
脊柱3例，其中胸椎2例（1例为多发病例），腰椎1例。病变椎体均表现为压缩变扁，密度增高，前后径加长，上下径缩短，呈"钱币状",椎间隙均正常（图8）。1例伴局部梭形软组织肿块。
骨盆3例，均发生于髂骨，呈溶骨性骨质破坏，边缘多不规则，周围可见硬化边。1例病灶内可见斑点状死骨（图9）。1例病灶可见明显的层状骨膜反应和软组织肿块。2例MRI表现为稍长T1、长T2信号影，1例边缘伴有较完整的环状短T2信号，周围均伴有不同程度的骨髓及软组织水肿。
锁骨1例（图10），为多发病例。表现为锁骨胸骨端的膨胀性溶骨性骨质破坏，边缘较清楚，病灶内无死骨，无骨膜反应，周围伴软组织肿胀。
3 讨 论
3.1 临床特征 骨嗜酸性肉芽肿属于朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的良性局限型，约占75%~80%,是一种以朗格汉斯组织细胞增生为特征的良性肿瘤性病变，好发于20岁以下的青少年和儿童，男性多见，男女之比为2.5:1[1].本组17例病例中男12例，女5例，20岁以下患者16例，与文献报道相符。病灶多为单发，多发病变多见于5岁以下儿童，本组1例为多发，患者为4岁女童，累及胸椎和锁骨。本病可发生在任何骨，但最常见于颅骨、脊椎、骨盆和股骨。临床表现比较轻微，多表现为局部肿痛及功能障碍。部分患者是因外伤就医时偶然发现。
3.2 病因及病理 1940年，Jaffe和Lichtenstein首先报道了本病，当时认为是一种特殊类型的炎症反应，病因尚不明确。目前，有研究认为本病是一种原发性免疫调节性疾病，免疫系统的成熟度与疾病的严重程度相关，年龄越大，免疫系统越成熟，病情相对越容易控制[2].组织学上，本病属于网状内皮细胞系统增生性病变，主要表现为朗格汉斯组织细胞增生。病变背景为炎症改变，可见大量嗜酸性粒细胞，淋巴细胞和浆细胞增生，灶状出血、坏死及其组织反应。
Huvos研究指出本病具有特征性的"暂时现象",即病变的发展和消退都很迅速[3].此现象与病理发展关系密切。组织病理学上分为以下三期：朗格汉斯组织细胞增生期，肉芽肿形成期和修复期。每期对应不同的临床表现，早期主要表现为溶骨性骨质破坏，周围伴软组织肿块。晚期以组织修复为主，主要表现为骨质破坏减少，骨质增生、硬化增多，纤维结缔组织增生。以上病理变化导致本病具有多发病变此消彼长和自限自愈的特点。
3.3 影像学表现
3.3.1 颅骨：颅骨病变常见于额骨，其次为顶骨和枕骨。病灶呈溶骨性或穿凿状骨质破坏，形态不一，称为地图颅，为本病所特有。若内、外板破坏程度不同，可呈"双边征".病灶内常见残留斑点状死骨，称为"纽扣征".病变可跨板障、跨颅缝生长，局部形成软组织肿块。CT可以更好的显示病灶的内部结构，骨皮质有无破坏和有无软组织肿块等情况，肿块多呈稍高密度影。病灶边缘较清晰，晚期可出现硬化，提示病变具有良性趋势。MRI上肿块T1WI多呈低-中等信号，T2WI多呈混杂中等-高信号，病灶周围髓腔及软组织明显水肿，类似于炎症的表现，增强扫描病灶强化[4].有研究认为病灶周围的水肿和强化方式与病灶的分期密切相关，早期和进展期病灶水肿和强化明显。修复期水肿减退，强化减弱，随着时间延迟病灶可出现分隔状不均匀强化，但强化程度明显低于进展期[5].以上MRI影像表现提示病灶具有炎症的病理过程，对病变的诊断有提示意义，有利于与其它恶性骨肿瘤周围组织侵犯相鉴别。
3.3.2 长骨：好发于骨干，其次为干骺端，罕见于骨骺。本组病例中，发生于骨骺1例，累及干骺端和骨骺1例，与文献报道不一致，原因可能与本组病例数过少有关。长骨病变多呈不同程度的膨胀性溶骨性骨质破坏，形态多样，常见多囊样洞套洞征象，病灶内见残留骨嵴[6].病变早期和进展期边界可以模糊，修复期边缘可见硬化。有研究显示病变不同时期周围硬化的范围不同，越到后期硬化越广泛[7],病变的侵袭性越低。CT上骨皮质可出现特征性的"小钻孔样骨质破坏",其形成机理尚不明确，可能是由于病灶直接侵蚀并穿通骨皮质所致，此征象少见于其他疾病。骨皮质内缘可呈弧形压迹，提示肿块生长缓慢，邻近骨质呈受压改变。病变周围常见葱皮样骨膜反应，密度均匀较致密，成熟度较高，且与邻近骨皮质间可出现薄层透亮影。骨膜反应累及范围较广，多超过病变范围[8],值得注意的是，少数病灶可以出现骨膜反应中断破坏形成Codman三角，容易误诊为恶性肿瘤[9].
本组有1例病灶出现上述Codman三角，需与恶性肿瘤相鉴别。恶性骨肿瘤的骨膜反应一般不成熟，边缘模糊，密度不均匀且低，可形成特征性的放射状骨针，提示肿瘤侵袭性强，破坏性大。MRI病灶T1WI多呈等或低信号，T2WI多呈高信号。病灶周围可出现"袖套征",表现为病灶周围软组织内出现薄层带状长T1长T2信号，对称性的包绕病灶，增强后明显强化，袖套状改变显示更加清楚。"袖套征"是病变早期和进展期的特征性MRI表现，其形成机理尚不明确，可能是由于病变的生物学行为介于良性和恶性之间，早期病灶向周围侵袭时受到邻近结构的制约，于病灶两侧形成薄层长带状影[10].
3.3.3 椎体：常见于胸椎和腰椎，以单发为主，也可以同时累及多个椎体。一般不破坏椎间盘，椎间隙无明显狭窄。病灶主要表现为囊状膨胀性骨质破坏，病灶内可见残留骨片影，边缘可见硬化。部分病灶可累及附件区和椎旁软组织，压迫脊髓，需要与转移瘤相鉴别。后期椎体常发生病理性压缩骨折，呈典型的致密平板状改变，即"扁平椎".本组发生于脊柱的3例均呈扁平椎改变。Jaffe认为，15岁以下的扁平椎多由嗜酸性肉芽肿引起。MRIT2WI信号较复杂，表现为以高信号为主的混杂信号，可能是由于病变正处于不同的病理阶段[11].
3.3.4 扁骨：骨盆、锁骨、肋骨、上颌骨以膨胀性溶骨性骨质破坏为主，边缘可有硬化和骨膜反应，可伴软组织肿块或肿胀。骨盆病变多位于髋臼上方，边缘多出现反应性硬化，病变可累及髋臼和骶髂关节，甚至引起关节半脱位。肋骨和锁骨病灶常见软组织肿块和骨膜增生。上颌骨病灶可出现"悬浮齿"征[12].
3.4 影像学检查比较 影像诊断中，X线检查是基础，能直接且宏观的发现病灶，其表现取决于病灶的位置和分期，局限性在于密度分辨率过低，对病灶内部结构显示欠佳。CT为横断扫描，避免了骨骼间的相互重叠，常能发现平片显示不佳或者漏诊的病变，能更好的显示病变内部结构，如病灶内的死骨、骨皮质的破坏程度、修复期病灶纤维间隔的形成等，而对本病软组织肿块的显示不如MRI清楚。MRI对病灶形态的显示逊于X线平片和CT,但其具有较好的软组织分辨率，能更好的显示骨髓、软组织和骨膜反应的异常，更能准确反应病变所处的阶段，与病理学的分期更趋一致[5],还可以多轴位扫描，更好的显示病变。
3.5 鉴别诊断 颅骨嗜酸性肉芽肿主要与以下疾病鉴别（1）骨髓瘤：好发于老年人，表现为颅骨多发大小不等或相近的穿凿样骨质破坏，边缘模糊或清晰，无硬化边，可伴局限性软组织肿块。实验室检查可见特征性的本-周蛋白，骨髓穿刺可见骨髓瘤细胞；（2）血管瘤；好发于中老年人，病灶内放射状的骨小梁为本病的特征，病灶周围软组织肿块内可见条状或片絮状钙化影，增强后明显强化。（3）转移瘤；好发于中老年人，有原发病灶，表现为颅骨单发或多发的溶骨性骨质破坏，边缘模糊，结合临床病史诊断不难[13].长骨嗜酸性肉芽肿主要与以下疾病鉴别（1）尤文氏肉瘤：多表现为范围广泛，边缘不清的渗透样或虫蚀样骨质破坏，不出现"小钻孔样骨质破坏",硬化少见，病灶内可反应性成骨，形成放射状骨针，病灶周围形成明显的软组织肿块。（2）骨髓炎；急性骨髓炎有急性炎症的病史，表现为明显的红肿热痛，容易鉴别。慢性骨髓炎有急性发作的病史，骨质增生硬化，骨干增粗变形，窦道形成后皮肤可有脓液流出。而嗜酸性肉芽肿形成的"小钻孔样骨质破坏",其破坏区较小而规则，无脓液流出。
脊柱嗜酸性肉芽肿主要与结核鉴别，结核多累及椎间盘，椎间隙变窄、消失，并可见典型的的椎旁冷脓肿形成，椎体骨质疏松明显，骨质硬化少见，骨质破坏无明显膨胀性，附件较少累及。而脊柱嗜酸性肉芽肿椎间隙多保持正常，可见特征性的扁平椎，附件可同时受累。
由于嗜酸性肉芽肿具有炎症和肿瘤的双重特征，故其影像学表现具有多样性和易变性，虽然其具有上述一些特征性的影像表现，但仍有部分病例很难与其他疾病相鉴别。本组17例术前误诊8例，误诊为尤文肉瘤的1例，其它恶性肿瘤的4例，骨髓炎和骨结核的2例，骨囊肿1例，误诊原因主要还是对本病的影像学表现不够熟悉。因此，熟悉本病的MRI、CT和X线特点并结合临床资料，有助于本病的诊断。对于不典型病例，确诊仍需病理活检。
