十二指肠原发性肿瘤较少见，原发性恶性肿瘤约占胃肠道恶性肿瘤的0.35%[1],发病率低，以十二指肠癌较常见，其余原发性肿瘤更为少见。由于十二指肠在腹部位置既深且固定，降部有胆总管和胰管汇入，胰头被十二指肠肠曲包绕，其邻近解剖结构复杂，而临床表现及体征缺乏特征性，往往导致肿瘤难以早期发现及诊断，延误了治疗。
本研究回顾性分析资料完整的26例十二指肠原发肿瘤，除最为常见的十二指肠腺癌未纳入研究外，其他十二指肠原发肿瘤纳入研究，以提高对十二指肠少见原发肿瘤的认识和MDCT诊断。
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集2009年12月~2014年12月于福建省立医院放射科就诊并经病理证实的28例十二指肠肿瘤患者的病例资料，其中男14例，女8例，年龄25~70岁，平均58岁，患者多以腹痛、体重减轻或消化道出血等消化道症状就诊，病程3周~5月。对全部患者均行MDCT或MRI平扫及增强扫描。
1.2 仪器与方法 MDCT采用SIMENSE 64排CT,病例行平扫及三期增强扫描。扫描范围从膈顶至脐周水平，检查前空腹4~6小时，扫描前1小时口服500~800 ML复方泛影葡胺，使结肠和远端小肠显影；扫描前15分钟再服300ml,充盈胃及十二指肠，特别是十二指肠C曲和近端空肠。采用层厚/层距3mm,250~350mA,120KV,螺距为1.增强扫描采用非离子型造影剂（碘必乐）80~100ML（2.5ml/s），采用高压注射器从肘静脉注射，流率为3-4ML/s,三期扫描时间窗为：动脉期25秒，门脉期或实质期65~70秒，平衡期或延迟期150秒。扫描数据以1mm层厚重建传至工作站进行分析。MRI采用SIMENSE 3.0T磁共振机，扫描序列：FSE T2WI、DWI、ADC、in-out phase、Vibe,同相位：TE2.3ms,反相位TR3.6ms,FOV:34~38mm,矩阵256×175,NEX:1,SL 5mm,间隔1mm;增强扫描经前臂静脉注射GD-DTPA造影剂0.1mmol/kg,注药后15S、40S、5min或10min进行多次快速扫描。
1.3 影像资料分析 由两位副主任医师独立分析图像，如有不同，达成一致。分析肿块所在部位、大小、形态、生长方式、密度（或信号）、境界、三期增强方式及特征。
2 结 果
2.1 一般情况 本组患者女14例，男12例，年龄在25~73岁，平均年龄50.5岁。
2.2 肿瘤类型及病灶部位、数目、大小、形态及MSCT所见本组26例少见十二指肠原发肿瘤中，包括间质瘤14例，其中良性6例，交界性3例，恶性4例；圆形或类圆形8例，肠壁不规则增厚5例。其中>4cm 7例，<4cm 7例，各占50%.其中高危险度4例，中等危险度3例，低危险度6例。13例均为膨胀性肿块，平均长径约5.78+2.35cm,富血供，向腔外生长，密度均匀或不均匀，增强扫描表现为中度以上不均匀强化，4例伴有溃疡，3例肿瘤坏死灶与肠腔相通。其中1例间质瘤中1例合并异位胰腺。
淋巴瘤7例，包括B细胞淋巴瘤4例，黏膜相关淋巴瘤1例，外周T细胞淋巴瘤1例，非霍奇淋巴瘤1例。男5例，女2例，年龄34~75岁，其中球部4例，降部4例。病变肠壁增厚显着，均为浸润性生长，部分合并膨胀性肿块。增强扫描肿瘤均表现为轻中度强化。上游肠管未见梗阻性扩张。
神 经 内 分 泌 肿 瘤（gastroenteropancreaticneuroendocrine neoplasm,GEP-NENs）3例，女2例，男1例，年龄37~61岁，其中2例高分化NEN均位于球部，类圆形结节，密度均匀。增强扫描动脉期既显着强化（平均CT增加60HU以上），静脉期和平衡期造影剂减退；1例低分化GEP-NEN位于降部肿块，呈诊断为类癌，为多发结节，病变肠管长径>4cm,不均匀，富血供，增强扫描明显不均匀强化。
腺瘤2例，均发生在降部，类圆形结节。其中管状腺瘤1例，大小约3.9cm×3.4×3.5cm,密度均匀，界清，部分包绕十二指肠乳头。Brunner 腺瘤1例，大小约4.2cm×2.5cm×2.9cm,密度不均匀。
神经鞘瘤1例，女，64岁，发生于球部，类圆形肿块，界清，肿块长径>4cm.增强扫描为渐进性轻中度强化，见图1-12.
2.3 MR表现 其中有两例行上腹部MR检查。MR显示十二指肠乳头为中心的浸润生长肿块，范围约5cm×10.1cm×10.3cm侵犯胆总管下段伴低位胆管梗阻。肿块呈稍长T1混杂T2,DWI明显高信号，ADC低信号，增强扫描肿块明显不均匀强化。上腹部MR检查。MR显示十二指肠乳头为中心的浸润生长肿块，范围约5cm×10.1cm×10.3cm侵犯胆总管下段伴低位胆管梗阻。肿块呈稍长T1混杂T2,DWI明显高信号，ADC低信号，增强扫描肿块明显不均匀强化。
3 讨 论
小肠肿瘤很少见，仅占所有消化道肿瘤的3%,发生在小肠第一段的十二指肠原发性肿瘤就更少见。十二指肠发生于胚胎第4周到第8周，由前肠尾端和中肠头段共同形成，伴随胃的旋转，十二指肠也由腹腔正中转到腹腔右侧，并大部分固定于腹膜后位。
小肠肿瘤可来自小肠各种组织，如上皮、结缔组织、血管组织、淋巴组织、平滑肌、神经组织、脂肪等，因此小肠肿瘤可以是各种类型。腺癌是最常见的小肠肿瘤，其它原发肿瘤如类癌、淋巴瘤和胃肠道间质瘤等等都属于少见原发肿瘤。小肠肿瘤患者常因非特异性症状就诊，如梗阻、出血、体重减轻、穿孔或黄疸等等，许多小肠肿瘤常常到出现并发症时才就诊，因而肿瘤范围常常较大，近年来随着MDCT及重建技术的应用，担当了极为重要的1螺旋CT扫描小肠肿瘤主要表现为软组织肿块，呈不均匀强化，梗阻近端肠管扩张，可伴有液平、肠壁增厚、官腔偏心或不规则狭窄，小肠及邻近组织之间的脂肪层消失，局部淋巴结肿大或远处转移[13].
3.1 间质瘤特征 胃肠道间质瘤（GIST）是一种起源于固有肌层的间质性肿瘤，最常发生于胃（60%~70%），其次是小肠（30%）[2,3].病理上常呈良性、交界性或具有高度、或低度潜在恶性。患者通常为50~60岁。肿块通常圆形或类圆形，界清，不均匀强化及向腔内外生长。良性病变通常边界光滑，局限于粘膜下层，粘膜线完整。直径大于6cm,常为恶性，更易发生出血和囊变、中央坏死[4,5].本组良性6例，交界性3例，恶性4例，其中6例良性均变现为原形或类圆形肿块，密度均匀，粘膜线完整，增强扫描明显强化，4例高危险度间质瘤中，其中4例粘膜面不完整，3例浆膜面境界不清，2例伴有粘膜溃疡，1例肿块与肠腔相通。其中一例间质瘤中有合并异位胰腺，于肿块影像中密度混杂不易分辨，这与十二指肠在胚胎生发过程中，与胰腺关系密切有关联。
3.2 淋巴瘤 原发性小肠淋巴瘤源于肠壁粘膜下淋巴组织，最常见病例类型是非霍奇金淋巴瘤，其组织学类型以弥漫大B细胞淋巴瘤及滤泡为最常见[6].本组淋巴瘤MDCT特征为肠壁不对称性增厚，肿块呈浸润性生长方式，病变肠管较长，3例病例同时伴有膨胀性肿块，有1例病例表现为沿十二指肠乳头肿块，同时继发有低位胆管梗阻。邻近组织结构较少受到累及，增强扫描肿块病变呈轻中度强化。较大肿块内可见小斑片坏死灶；部分伴淋巴结肿大。受累肠管多无明显狭窄，很少引起肠梗阻。可能由于淋巴瘤浸润肠壁肌间神经丛，病变管腔呈动脉瘤样扩张改变[7].
3.3 神经内分泌肿瘤 2011年《中国胃肠胰神经内分泌肿瘤诊断共识专家组》发表，（GEP-NENs）所有的GEP-NENs,统称为神经内分泌肿瘤，都具有恶性潜能[8],根据分化程度分为高分化和低分化两种，前者称为神经内分泌瘤，或者称为神经内分泌癌[9].动脉期显着强化，且平均CT值增加60HU以上，静脉期和平衡期造影剂减退，即“快进快出”为神经内分泌瘤较典型特征；而低分化的神经类分泌癌，2011年以前病理诊断为“类癌”.本组有1例，CT变现为多个结节状隆起，属于多灶性肿块，病例肿块伴有多个周围淋巴结转移。影像上生长方式及表现不同于高分化的神经内分泌肿瘤。
3.4 神经鞘瘤 胃肠道神经鞘瘤是一种极为少见的肿瘤，它起源于肌壁肌间Auerbach,S神经丛神经鞘的Schwann细胞，占整个神经鞘瘤的0.2%[10],高倍显微镜下主要由梭形细胞构成，肿瘤细胞周围可见淋巴细胞套状浸润；免疫组化显示：梭形细胞胞浆S-100蛋白和NSE呈强阳性反应。神经鞘瘤的病理诊断有赖于免疫组化。本组神经鞘瘤表现为类圆形肿块，密度较均匀，与间质瘤相似，CT平扫与间质瘤类似，但增强扫描本例神经鞘瘤轻中度强化，不同于本组病例中间质瘤的明显强化，是否可据此鉴别，有待更多的病例研究分析。
3.5 腺瘤 本组两例腺瘤，其一管状腺瘤，继发轻度低位胆管梗阻，增强扫描肿块明显强化，呈“快进快出”;另一例Brunner 腺瘤，见脂肪密度混杂，增强扫描呈轻中度不均匀强化。
3.6 MDCT技术优势及鉴别诊断 已经成为胃肠道肿瘤的常规检查，尤其是粘膜下肿瘤及腔外肿瘤的首选检查，不仅能准确显示肿瘤部位、形态、大小、表面、有无坏死、囊变等，强化特点，三期增强扫描对肿瘤的强化特点更有助于胃肠肿瘤的鉴别诊断。有助于整个胃肠道全景观及评估邻近腹部脏器，结合MDCT冠状位及矢状位重建技术能良好显示肿瘤范围及周围结构情况[11,12].MDCT上，间质瘤常显示为向肠外生长的带蒂肿块，伴动脉期及静脉期上富血供强化，可见粘膜线完整，强烈提示低危险度间质瘤；而向肠管壁明显增厚或浸润性肿块，伴有管腔外周围淋巴结肿大常倾向淋巴瘤，多不伴有肠梗阻。而肠腔内息肉样病变或充盈缺损伴动脉期富血供强化，静脉期减退，单发则提示神经内分泌肿瘤，结节或伴周围淋巴结肿大强烈提示神经内分泌癌。
总之，MDCT在原发性十二指肠肿瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要价值，不仅能对病变准确定位，良好观察肿瘤本身的大小、形态、密度和边缘情况、有无坏死或钙化，有无合并溃疡，有无肠道粘膜面和浆膜面的侵犯，并对肿块的来源、生长方式进行判定，还能通过肿瘤的强化方式及特点，有无邻近侵犯及有无周围淋巴结侵犯，对部分肿瘤进行富血供或少血供判断及良、恶性鉴别，从而对部分特征性征象做出肿瘤病理推测，有助于肿瘤的评价及分期，对临床提供术前指导意义。
