川崎病（Kawasaki disease,KD）是一种病因未明的皮肤黏膜淋巴结综合征，以急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大为特点[1],80%以上患儿在5岁以内发病，尤以婴幼儿居多，无明显季节差异性。由于此病可累及心血管系统，引发冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄或闭塞等病变，持续数月至数年，严重者形成血栓、管腔狭窄甚至心肌梗死，故早期诊断和及时采取有效的治疗措施极为重要。近年来一些不完全型符合川崎病诊断标准病例的报道逐年增多[2,3],临床上对这类患儿的诊断和治疗多有延误，造成患儿发生严重的冠脉病变。现将我们收治的川崎病患儿资料进行回顾性分析，比较不完全型川崎病患儿与典型川崎病患儿的临床特点，以期提高诊疗水平。
1 资料与方法
1.1诊断标准
典型川崎病的诊断以满足不明原因的发热及以下5项中的4项：双侧结膜充血、颈部淋巴结肿大、多形性皮疹、口腔黏膜改变（红唇、杨梅舌）和手足病变（皮疹、水肿、脱屑），如果少于4项则诊断为不完全型川崎病[4,5].丙种球蛋白注射无反应型川崎病是指患儿在发病10d内接受丙种球蛋白及阿司匹林口服标准治疗，无论一次或分次注射后48h患儿体温仍高于38℃者；或给药2-7d甚至2周内再次发热，并符合至少1项川崎病诊断标准者[6].正常冠状动脉内径3岁以下<2.5mm,3-9岁<3mm,9-14岁<3.5mm;冠状动脉扩张指冠状动脉内径大于正常，但<4mm[7].
1.2研究方法
根据诊断标准，分别统计不完全型川崎病和典型川崎病两组患儿的性别、年龄、主要临床表现、体征、实验室指标及相关的超声检查结果，分析治疗效果及预后等，使用SPSS 17.0统计软件进行统计学分析，计量资料用x珔±s表示，均值比较用t检验，计数资料用卡方检验，P<0.05为有统计学差异。
2 结果
2.1一般资料
共收集住院患儿108名，不完全型川崎病组患儿58例，男39名，女19名，男女比例为2.1∶1;典型川崎病组患儿50例，男33名，女17名，男女比例1.9∶1,两组性别比例差别无统计学差异（χ2=0.019,P>0.05）。患儿年龄分布如表1所示，两 组 间 差 别 无 统 计 学 意 义 （χ2=2.930,P>0.05）.1岁以内患儿在两组中的比例无差别（χ2=1.230,P>0.05）。【1】
2.2两组患儿诊断标准中症状发生率的比较
典型川崎病组患儿的皮疹、淋巴结肿大、结膜充血、唇干裂、杨梅舌以及手足脱皮等症状的发生率明显高于不完全型川崎病组，除杨梅舌及手足脱皮外，其它症状的发生率在两组间比较均有明显的统计学差异（P<0.05）（表2）。此外，在不完全型川崎病患儿中，有1例出现腹水。两组患儿疾病诊断时距起病的时间分别为（7.8±2.0）d和（7.3±2.2）d（P=0.188）.
2.3实验室检查
两组患儿入院后检查的丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、白细胞、血小板、C反应蛋白及血沉等生化指标均无明显差别（表3）.
2.4心电图及超声心动图检查
所有患儿均行超声以及心电图检查，不完全型川崎病组患儿有20例（34.5%）出现冠脉扩张，其中3例有二三尖瓣返流，1例 出 现 心 包 积 液；典 型 川 崎 病 组 患 儿 有11例（22.0%）发生冠脉扩张，其中2例有二三尖瓣返流，1例出现心包积液。两组患儿在冠脉扩张发生率的差别无统计学意义（表4）。心电图检查显示不完全型川崎病组患儿有4例发生异常，其中1例为窦性心动过速，2例为ST-T改变；典型川崎病组患儿有3例心电图显示异常。【2-3】
2.5治疗和转归
患儿给予大剂量丙种球蛋白1g/（kg·d），连用2d;或2g/（kg·d），只用1d.在不完全型川崎病组患儿中，44例患儿使用方法为丙种球蛋白1g/（kg·d），连用2d,其中5例为无反应型；11例患儿使用方法为2g/（kg·d），只用1d,其中1例为无反应型；3例患儿未使用此项治疗；使用丙种球蛋白无反应型6例患儿中有3例复用丙种球蛋白，其中2例有效。在典型川崎病组患儿中，36例患儿使用方法为丙种球蛋白1g/（kg·d），连用2d,其中3例为无反应型；11例患儿使用方法为2g/（kg·d），只用1d,其中1例为无反应型；3例患儿未使用此项治疗；使用丙种球蛋白后无反应型患儿中有2例复用丙种球蛋白均有效。丙种球蛋白效果在两组中无明显差别（χ2=1.604,P=0.449）。首次使用丙种球蛋白的时间在不完全型川崎病患儿平均为（7.8±2.0）d,在典型川崎病患儿中为（7.3±2.2）d,二者 差 别 无 统 计 学 意 义 （t=1.326,P=0.188）。所有患儿在治疗中均合用阿司匹林，两组中各有8例患儿使用阿司匹林合用潘生丁。在不完全型川崎病组，1例患儿心包积液在治疗6d后消失，2例患儿冠脉扩张在治疗7-10d后正常。
3 讨论
川崎病是一种免疫系统过度激活引起的全身性血管炎，近年已成为引起小儿后天性心脏病的主要原因之一，由于其易导致冠脉病变，严重影响患儿预后，且与成年后心血管疾病密切相关，一直是人们研究的热点。相关研究资料表明，川崎病的发病率有逐年增高的趋势，已成为儿科常见病之一[8,9].但是川崎病发生早期缺乏特异性的临床表现和实验室指标，诊断标准中涉及的各种症状体征表现也在患儿病程中先后出现，且多在发病7-10d后才有典型的临床表现，故早期诊断有一定的困难。
本研究中1岁以内患儿占41.7%,在不完全型川崎病及典型川崎病中所占的比例无明显差别。有研究表明1岁以内婴幼儿及年长儿更易发生不完全型川崎病[10],并且从症状出现到合理治疗的时间间隔较长[11].所有患儿均有发热，不完全型川崎病组患儿的皮疹、淋巴结肿大、眼结膜充血、唇干裂、杨梅舌、手足肿胀及脱皮等均有发生，但发生率低于典型川崎病组，差异有统计学意义。在不完全型川崎病患儿中眼结膜充血、唇干裂或杨梅舌以及多形皮疹的发生率较高。因此在临床工作中，对持续发热且抗生素治疗无效的小儿，出现川崎病诊断指标中的一或几项时应高度怀疑不完全型川崎病的可能。
不完全型川崎病与典型川崎病只在临床表现和体征的数量上有差别，虽然不完全型川崎病患儿临床主要指标达不到诊断标准，但其实验室生化指标改变及冠脉损害检查等与典型川崎病相比基本相同，差异无统计学意义，与国内外报道一致[12,13].因此，虽然患儿的实验室指标的改变并非特异，但注重其实验室指标的改变非常有助于早期诊断。美国儿科学会及美国心脏病学会推荐对于发热且存在2-3项临床特征的患儿，必须评价其炎性指标，如急性期C反应蛋白明显增加及血沉明显增快等指标，应当考虑不完全型川崎病的可能。本研究中对不完全型川崎病及典型川崎病的诊断时间无差异，也有类似的研究发现不完全型川崎病从症状出现到正确诊断用的时间较长[14].近年来国内外学者研究发现肛周早期潮红及恢复期脱屑、卡介苗接种处红斑以及患者血浆脑利钠肽水平明显增高等[15]均有助于诊断不完全型川崎病，但还需继续关注。
本研究中使用丙种球蛋白无反应型比例在不完全型川崎病组患儿中为10.9%,在典型川崎病组患儿中为8.5%,与文献报道的10%左右一致[16].随着超声心动检查图像分辨率提高和检查经验积累，简单易行重复性好的超声检查已然成为诊断和监测川崎病的重要方法。尤其是不完全型川崎病患儿应该及时进行冠状动脉监测，尽早明确诊断；对于病程早期冠状动脉无异常者也不能轻易否定川崎病。虽然不完全型川崎病患儿的临床表现少于诊断标准，但其对冠脉的损伤与典型川崎病组比较并无明显差异。可能的原因是不完全型川崎病患儿的诊断较困难，未能及时得到有效治疗，进而引发冠脉损伤[17].
此外，患儿在出院的第1、3、6个月及1-2年内，仍需定期进行心电图及超声心动图检查，长期随访的重点是冠脉病变，因为冠脉病变反映了疾病的严重程度。相关的随访研究[18]表明冠状动脉病变多发生在急性期，而在随访过程中再发生冠状动脉扩张者很少见，且轻度冠状动脉扩张者一般预后较好。
本研究的不足之处在于这是一个回顾性研究，缺乏对患儿的长期随访资料。今后尚需进一步开展川崎病的前瞻性随访研究，对于不完全川崎病与典型川崎病的临床特征进行分析研究。
