原标题：31例青少年腮腺肿瘤临床和病理分析。
【摘要】目的 探讨青少年腮腺肿瘤的临床和病理特点，为其治疗提供临床证据。方法 对31例10 ~ 19岁青少年腮腺肿瘤患者的临床和病理资料进行回顾性分析，并将其与同期收治的516例成人腮腺肿瘤患者的临床特点和组织病理类型加以比较。结果 青少年腮腺肿瘤中恶性肿瘤比例高达38. 7% （ 12 /31） ,但在成人仅占17. 0%（ 88 /516） . 31例青少年腮腺肿瘤中，良性肿瘤19例，占61. 3% ,其中以多形性腺瘤居多，占良性肿瘤的89. 5%（ 17 /19） ;恶性肿瘤中以黏液表皮样癌居多，占恶性肿瘤的41. 7% （ 5 /12） . 31例肿瘤患者均接受手术治疗，其中2例恶性肿瘤术后放疗。结论 青少年腮腺肿瘤的肿瘤病理类型与成人有明显不同，应当引起重视。对于青少年腮腺肿瘤，应重视手术治疗的早期性和彻底性。
【关键词】青少年；腮腺肿瘤；病理；手术治疗；多形性腺瘤。
腮腺肿瘤是颌面部的常见病，但关于青少年腮腺肿瘤病理类型及临床特点鲜见报道。笔者对31例10 ~ 19岁青少年腮腺肿瘤患者的临床资料进行分析，并将其与同期收治的19岁以上成人腮腺肿瘤患者特点加以比较，报告如下。
1、资料和方法
1.1一般资料
2003年1月-2015年6月在中山大学孙逸仙纪念医院口腔颌面外科进行初次手术治疗的10 ~19岁青少年腮腺肿瘤患者31例，男17例，女14例。同期初次手术治疗的19岁以上成人腮腺肿瘤患者516例，男299例，女217例。
31例青少年腮腺肿瘤患者，病史最短1个月，最长8年，平均29个月。初始表现为腮腺区无痛性、渐大性质硬包块，大小1. 0 cm × 1. 0 cm到10 cm × 10cm不等，良性病例肿物界清，活动度好，无局部功能障碍； 5例腮腺恶性肿瘤患者术前伴面瘫、局部疼痛、皮肤溃烂，3例腮腺恶性肿瘤患者术前伴区域性淋巴结转移，全身转移者未见。
1. 2治疗方法
31例青少年腮腺肿瘤患者均经手术治疗，术中行快速冰冻切片。良性肿瘤行保留面神经的肿物切除和部分腺叶切除；恶性肿瘤行腮腺全切术，术中尽量保留面神经，其中5例应用皮瓣或肌瓣、肌筋膜瓣修复腮腺区缺损，包括颞肌筋膜瓣2例、颏下肌筋膜瓣2例、斜方肌皮瓣1例。所有病例术后均常规病理检查确诊。术后除2例恶性肿瘤患者进行放疗外，其余均未行放化疗。
2、结 果
根据2005年版世界卫生组织头颈肿瘤新分类[1],涎腺恶性肿瘤分为24类，良性上皮性肿瘤分为10大类，本研究所有患者肿瘤病理类型有25种，良性肿瘤有8种：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、囊腺瘤、基底细胞腺瘤、嗜酸细胞腺瘤、肌上皮瘤、管状腺瘤、导管乳头状瘤；恶性肿瘤有17种：黏液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、多形性低度恶性腺癌、上皮-肌上皮癌、非特异性透明细胞癌、基底细胞腺癌、皮脂腺癌、囊腺癌、涎腺导管癌、非特异性腺癌、肌上皮癌、癌肉瘤、鳞状细胞癌、小细胞癌、大细胞癌、淋巴上皮癌，31例青少年和516成人腮腺肿瘤病理类型及发病例数如图1所示。
31例青少年腮腺肿瘤中，良性肿瘤患者19例，占61. 3% ,其中男9例，女10例；恶性肿瘤患者12例，占38. 7% ,其中男8例，女4例；同期成人腮腺肿瘤中恶性肿瘤占17. 1% （ 88 /516） ,两组间差异具有统计学意义（ χ2= 9. 18,P < 0. 01 ） ,青少年腮腺肿瘤中恶性肿瘤所占的比例高于成人。
31例青少年腮腺肿瘤患者，经过手术治疗后均痊愈出院。术后并发症较少。涎瘘1例，经过加压包扎2周后治愈。永久性面瘫2例，均为恶性肿瘤，其中入院前1例，入院手术后1例。
经4个月到9年的随访（失访3例，其中良性2例、恶性1例） ,良性肿瘤患者均未见复发。味觉出汗综合征2例，分别在术后半年和1年的随访中发现。恶性肿瘤患者死亡2例，为腺样囊性癌远处转移；复发2例，再次手术治疗，目前愈合良好，正在严密观察中； 1例出现放射性骨髓炎，予手术治疗。
3、讨 论
3. 1青少年与成人腮腺肿瘤的临床特点及比较
涎腺肿瘤是口腔颌面部的常见病，发病率约为0. 15 /10万~ 1. 6 /10万，除皮肤以外占所有良、恶性肿瘤的5% ,其中，腮腺是唾液腺肿瘤的好发部位，约占80%[2].而青少年发生腮腺肿瘤发病率低，约有3. 3%的腮腺肿瘤患者发生年龄小于16岁[3-4].
本组研究中，青少年腮腺患者约占同期腮腺肿瘤患者总数的5. 6% （ 31 /547） ,但其恶性肿瘤所占的比例高于成人，但本研究中青少年腮腺肿瘤样本量较小，可能存在统计学偏倚。亦有报道儿童和青少年腮腺恶性肿瘤高达50%[5].因此，临床上对初诊的青少年腮腺肿瘤患者不论是否出现功能障碍，均应保持高度警惕，术中快速冰冻切片十分必要。
3. 2青少年腮腺肿瘤的病理分析
19例良性肿瘤中，多形性腺瘤17例，占89. 5%（ 17 /19） ,发生于浅叶13例，深叶4例，均单侧发生。多形性腺瘤组织中可见蓝色的软骨样区域，半透明胶冻状的黏液样区域以及灰白色圆形的小块角化物，显微镜下肿瘤既含肿瘤性上皮，又含黏液、软骨样基质，上皮细胞常组成腺管样结构或肌上皮细胞和鳞状细胞团片[6].肿瘤包膜多数完整，但存在包膜内肿瘤细胞浸润或形成卫星瘤结，这些构成了复发的基 础。有 文 献 报 道，单 纯 剜 除 术 复 发 率 为20% ~ 45% ,如第一次手术不彻底，则常常复发而不能根除，多次复发还易恶变。因此腮腺多形性腺瘤的首次治疗至关重要，目前主张采用保留面神经的腮腺区域腺叶或浅叶及肿瘤切除术[7].腺淋巴瘤甚少发生于青少年，本组仅有1例。
12例恶性肿瘤中，黏液表皮样癌5例，发病率最高，约占41. 7% ,与文献[8-9]相符。黏液表皮样癌来自腮腺导管上皮，主要由表皮样细胞、黏液细胞和中间型细胞构成，可分为高度恶性（低分化型） 、中度恶性（中分化型）和低度恶性（高分化型） 3种。高度恶性者以表皮样细胞及中间型细胞为主，低度恶性者以分化成熟的黏液细胞及中间型细胞为主。中度恶性（中分化型）者，介于高分化和低分化之间。同时，高分化者无完整包膜，低分化者完全无包膜，肿瘤细胞常浸润到周围组织而无明确界限[6].绝大多数肿瘤生长缓慢、质硬、表面光滑或结节状、活动，若肿瘤累及腺体以外组织则固定，并有疼痛、面瘫。青少年腮腺表皮样癌症状多不典型，恶性程度较高，临床上早期诊断、早期治疗尤为重要。
本组青少年腮腺恶性肿瘤中，无腺样囊性癌、涎腺导管癌、多形性低度恶性腺癌、鳞状细胞癌，而分化程度较差的癌肉瘤、淋巴上皮癌、肌上皮癌、大细胞癌等可见，与成人腮腺恶性肿瘤谱明显不同，说明青少年腮腺恶性肿瘤恶性程度也更高。
3. 3青少年腮腺肿瘤的治疗
腮腺肿瘤不主张活检，会增加肿瘤扩散和种植的机会，增加后续手术的难度。可通过B超、CT、三维CT、核磁共振等影像学检查对其病变范围进行诊断，但对肿瘤的性质判断较为困难。针吸细胞学检查对恶性肿瘤检出率也仅为60% ~ 70%[10].有报道术中快速冰冻切片对腮腺肿瘤的良恶性鉴别准确度在95%以上[2],对术中手术方案的选择可提供有益的指导。鉴于青少年腮腺肿瘤恶性比例较高，术中快速冰冻切片应作为常规诊疗手段。
青少年口腔颌面尚未发育定型，患者术后的美观、功能较成人更重要。因此，青少年恶性肿瘤的手术治疗具有一定的特殊性。手术既要考虑去除病灶，又要考虑尽可能地保护面部形态与功能，特别是巨大肿瘤切除导致牙颌系统、神经、面部形态破坏时尤其要考虑同期或后期的修复[11-12].手术治疗是临床上最有效的治疗方法[13].对于发生于腮腺的良性肿瘤均应保留面神经。
而对于青少年腮腺恶性肿瘤应根据其病理类型、分化程度、面神经与肿瘤的关系、肿瘤的侵犯范围等而确定个性化的手术方案，术中尽可能保存面神经。如果肿瘤恶性程度较高，侵犯范围广泛，术前已有面瘫或者术中见面神经穿过肿瘤或者与之紧密粘连，为彻底根治，应果断牺牲部分或全部面神经，行肿瘤、腮腺全切术，并尽可能即刻做面神经修复。切不可因患儿年龄小，对牺牲面神经有顾虑，而一味强调保留面神经致术后复发的机会增加[12].
术后放疗的问题一直有不同的意见，有学者认为术后辅助放射治疗可以有效控制肿瘤并提高生存率[7].也有学者认为，涎腺癌来源于腺上皮对放射线不敏感，仅作为不宜手术治疗患者的辅助治疗[14];且肿瘤放射剂量较大，可影响患者颌面部发育，造成颌面畸形[15];目前也还没有确凿证据说明放疗后的青少年腮腺恶性肿瘤患者的复发率低于未行放疗者。近年也有学者采用放射性粒子125I组织间植入近距离放疗治疗面神经受侵的腮腺恶性肿瘤，取得较好的近期疗效[16],但在青少年腮腺恶性肿瘤中尚缺乏确凿证据。本组早期有2例腮腺恶性肿瘤患者术后进行放疗，其中1例在术后1年后出现复发，1例造成颌面畸形、下颌骨放射性骨髓炎。因此对青少年患者进行放疗应持谨慎态度，而应强调手术的早期性和首次手术的彻底性，不能寄希望于术后放疗。
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